Põhiline / Herpes

Pemphigus

Kogu iLive'i sisu kontrollivad meditsiinieksperdid, et tagada võimalikult hea täpsus ja vastavus faktidele..

Meil on teabeallikate valimisel ranged reeglid ja me viitame ainult usaldusväärsetele saitidele, akadeemilistele uurimisinstituutidele ja võimalusel tõestatud meditsiinilistele uuringutele. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele..

Kui arvate, et mõni meie materjal on ebatäpne, vananenud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Tõeline pemfigus (pemphigus) (sünonüüm: acantholytic pemphigus) on tugevalt krooniliselt korduv naha ja limaskestade autoimmuunhaigus, mille morfoloogiliseks aluseks on akantolüüsi protsess - epidermaalsete rakkude vaheliste seoste rikkumine. Mullid tekivad akantolüüsi tõttu. Immuunhäirete mehhanism pole täielikult välja kujunenud.

Kõigist rahvustest inimesed põevad põievirna, kuid sagedamini kannatavad juudi rahvusest inimesed. Haigus on sageli registreeritud ka Vahemeremaade elanike (kreeklased, araablased, itaallased jne), Ida-Indias. Pemfigus on selline sagedane esinemine ilmselt mõnede rahvuste lubatud abielulaulude tõttu. Enamikus pemfigusprobleeme käsitlevas teaduskirjanduses on nimetatud selle dermatoosi levimus naiste seas.

Tõelise pemfigus põhjused ja patogenees

Vaatamata arvukatele uuringutele on pemfiguside etioloogia ja patogenees teadmata. Haiguse esinemist selgitab palju teooriaid: kloriidipeetuse teooria, toksilise päritolu teooria, tsütoloogiliste anomaaliate teooria, neurogeense päritolu teooria, endokriinsed teooria, ensüümide päritolu teooria, autoimmuunse päritolu teooria jne. Kuid paljud olemasolevad teooriad on aegunud ja omavad ainult ajaloolist tähtsust..

Praegu saadaolevate immunoloogiliste andmete põhjal on pemfigus autoimmuunhaigus, kuigi immuunsussüsteemi halvenenud toimimise põhjused selle patoloogia korral on endiselt ebaselged. Võib-olla toimub immuunsussüsteemi muutus eksogeensete tegurite mõjul immuunsussüsteemi geneetiliste omaduste juuresolekul.

Rakulise immuunsuse uuringute andmed on heterogeensed ja näitavad IgG, autoantikehade suurenemist vereseerumis, T-rakkude immuunsuse vähenemist, T-raku mitogeenide, näiteks konkanavaliin A ja fütohemaggluteniini proliferatiivse reageerimise vähenemist. Saadud andmed ilmnevad aga ainult raske ja tavalise protsessiga patsientide kohta..

Erinevate IgG tootmises on erinevusi haiguse ägedas faasis ja remissioonis patsientidel. Ägenemistega patsientidel on ülekaalus IgGl ja IgG4. Selgus, et IgG pemfigus antikehad fikseerivad komplemendi nii varajase (Clq, СЗ С4) kui ka hilise (СЗ-С9) komponendi. Varased toidulisandid võivad eelnevalt akumuleeruda keratinotsüütide membraanile, mis viib viimase aktiveerumiseni pemfigus IgG mõjul. Sel juhul moodustub kompleks, mis rikub keratinotsüütide membraanide läbilaskvust.

Autoantikehad pemfigus põdevate patsientide vereseerumis on suunatud kihistunud lamerakujulise epiteeli rakkudevahelise sideme (desmosoomide) antigeenidele, mis korreleerub haiguse aktiivsusega.

Praegu on teada kolm desmogleiini (Dcr) klassi esindajat. Need on desmogleiin-1 (Dcr1), desmogleiin-2 (Dcr2) ja desmogleiin-3 (Dcr3). Kaalu järgi kodeerivad nad 18. kromosoomis paiknevaid geene, mis kinnitab nende sugulust. Elektronmikroskoopilised uuringud näitasid nii Dcr1 kui Dcr3 paiknemist desmosoomides. Mõlemad desmogleiinid on kihistunud lameepiteelis hästi esindatud ja neid seostatakse disulfiidsidemetega plakoglobuliinidega - desmosomaalsete naastude valkudega. Dcr2 on kõige tavalisem desmosoomi valk ja asub mitte-epiteelirakkude desmosoomides..

Immunohistokeemilistest uuringutest selgus, et Dcr1 on antigeen lehesarnastele ja Dcr3 on vulgaarsele pemfigus. See lähenemine pemfigus patogeneesile võimaldab kategooriliselt kinnitada ainult kahe selle vormi olemasolu: labane ja lehekujuline (pealiskaudne). Kõik muud vormid on nende variandid..

Tõelise pemfigususe sümptomid

Kliiniliselt jagatakse acantholüütiline pemfigus tavaliseks, vegetatiivseks, lehekujuliseks ja erütematoosseks (seborreaalne või Senir-Asheri sündroom).

Pemphigus vulgaris'ele on iseloomulikud läbipaistva sisuga plekiliste vesiikulite pursked, mis asuvad tavaliselt muutumatul nahal ja limaskestadel. Mullid avanevad kiiresti valuliku erosiooni tekkimisega, punase märja pinnaga, suurenedes isegi kerge vigastuse korral. Hõõrdumisega võib erosioon tekkida ka väliselt muutumatul nahal, eriti villide läheduses (Nikolsky sümptom). Lööbed võivad paikneda mis tahes nahaosas, kuid kõige sagedamini mõjutavad limaskestad, naha voldid ja ka piirkonnad, kus on trauma. Ligikaudu 60% patsientidest algab protsess suuõõnes ja võib pikka aega piirduda ainult selle piirkonnaga, meenutades stomatiiti. Nahal võivad olla ka isoleeritud kahjustused, mõnikord koos taimestikuga, hüperkeratoos, eriti lastel, millel on sageli olulisi sarnasusi impetiigo, seborroilise dermatiidi, roosade samblike, mitmevormilise bulloosse erüteemiga ja muude dermatoosidega. Diagnoosimise eesmärgil uuritakse sellistel juhtudel erosiivsetelt pindadelt pärinevaid määrdumisproove acantholüütiliste rakkude tuvastamiseks ja viiakse läbi immunomorfoloogiline uuring immuunkomplekside tuvastamiseks zpilleris.

Kirjeldatud on segavorme, millel on pemfigus ja pemfigoidi tunnused, samuti variante, mis sarnanevad Dühringi herpetiformse dermatiidiga. Haigus areneb keskeas ja vanemas eas, kuigi seda võib täheldada ka lastel.

Pemphigus vulgaris (vulgaris) on tavaliselt äge ja enamikul patsientidest (enam kui 60% juhtudest) algab suu limaskesta kahjustus, olles pikka aega haiguse ainus sümptom. Võib-olla on haiguse algus suguelundite, kõri, hingetoru limaskesta kahjustusega. Algselt ilmuvad keele külgpinnale üksikud või paar mulli, mis asuvad sageli retromolaarses piirkonnas. Kerjuse või hammaste mõjul avaneb kiiresti õhuke ja lõtv mullikate ning paljastub erkpunane erosioon, mille äärealadel võib mõnikord täheldada mullikatete sissekandeid. Suu limaskesta kustutatud alad on väga valusad: patsiendid ei saa toitu närida ja neelata, märgatav süljeeritus, suu nurkades tekivad sügavad praod, mis ei lase sel avaneda. Suu limaskesta kahjustustega patsiendid käivad mõnikord hambaarsti juures ja saavad pikka aega stomatiidi ravi. 3-6 kuu pärast märgitakse nahale üksikute mullide ilmnemine ja progresseerumisega algab protsessi üldistamine. Pemphigusele on iseloomulik ketendavate vesiikulite ilmnemine (lööbe monomorfne olemus) näiliselt muutumatul kujul, harva ka erütromaatilisel nahal. Mullid võivad olla väikesed või suured, seroossete ja mõne aja pärast - ebaselge, mõnikord hemorraagilise sisuga. Aja jooksul kipuvad mullid perifeerselt kasvama, sulanduma üksteisega, moodustades suured kooldunud kolded. Mõne aja pärast kuivavad mullide sisu, moodustades kollakad koorikud, kui need maha kukuvad, jäävad hüperpigmenteeritud sekundaarsed laigud. Kusepõie korgi kahjustuse korral moodustub mahlane punane põhi erkpunane valulik erosioon, eraldades paksu eksudaadi, mille perifeerias on põie korgi jäägid. Sel perioodil on Nikolsky sümptom peaaegu alati positiivne (mitte ainult kahjustuse vahetus läheduses, vaid ka väliselt muutumatu naha piirkondades). Selle nähtuse olemus on kliiniliselt muutumatu epidermise irdumine, mille selle pinnal on libisev rõhk. Nikolsky sümptomi modifikatsioon on Asbo-Hanseni nähtus: kui vajutate sõrme avamata mulli rehvile, suureneb selle pindala akantolüüsi tõttu.

Pirni fenomeni kirjeldas ND Sheklakov (1961): põies kogunenud vedeliku raskuse all, millel on akantolüüsi ilmingud, suureneb selle baaspind ja põis muutub pirnikujuliseks. Patsientide liikumine erosioonivalude tõttu on piiratud.

Mullid võivad ilmuda tursevale ja erütematoossele taustale ning kipuvad rühmituma. Arvatakse, et tavalise pemfigusiga villid tekivad muutumatul nahal ja kliiniline pilt sarnaneb Dühringi herpetiformse dermatiidiga. Sellistel juhtudel räägime herpetiform pemphigusest. Kirjanduses on esitatud järgmised kliinilised, histoloogilised ja immunomorfoloogilised kriteeriumid herpetiformi pemfigus kui tavalise pemfigus variandina:

  • löövete herpetiformne iseloom, millega kaasneb põletus ja sügelus;
  • supasabaalused ja subkorneaalsed acantholysis koos intraepidermaalsete villide moodustumisega;
  • IgG tuvastamine epidermise rakkudevahelises ruumis.

Tulevikus ilmnevad patsientidel koos herpetiformsete löövetega näiliselt muutumatul nahal sagedamini suured plekilised villid ja kliiniline pilt võtab pemphigus vulgaris'e iseloomulikke klassikalisi tunnuseid.

Erosioonid epiteliseeritakse aeglaselt ja pärast fookuste paranemist limaskestadel ja armide konjunktiivil jääb. Sekundaarse infektsiooni kinnitumise korral või kui keldrimembraan osaleb patoloogilises protsessis, moodustuvad endiste kahjustuste kohas tsikatriaalse atroofia kohad või armid. Protsessi üldistusega kaasneb sageli patsientide üldise seisundi halvenemine, täheldatakse halb enesetunne, nõrkus, unetus, palavik ja mõnikord palavik. Kui ravi ei toimu, surevad patsiendid sekundaarse infektsiooni või kahheksia tagajärjel.

Histopatoloogia. Kahjustuse fookustes on rakkudevaheliste sildade kadu, epidermise sügavates kihtides - akantoos, intraepidermaalsete õõnsuste moodustumine. Blistrid sisaldavad ümaraid acantholytic Tzank rakke. IgG klassi antikehad tuvastatakse epidermise rakkudevahelistes ruumides.

Histogenees. Acantolüüs põhineb muutustel tsementeerivas aines, mis on otseses kontaktis epiteelirakkude plasmamembraani välimise kihiga ja suuremas koguses desmosoomides. On kindlaks tehtud, et tsementeeriva aine esmases kahjustuses mängivad suurt rolli immuunsuse häired. Otsese immunofluorestsentsi abil tuvastati nahas IgG tüüpi antikehad. lokaliseeritud epidermise rakkudevahelistes ruumides. Kaudse immunofluorestsentsmeetodi abil leiti inimese luminestseeruva IgG-vastase seerumiga töötlemise ajal antikehad epidermise rakkudevahelise tsementeeriva aine komponentide vastu. Samuti tuvastati komplemendi C3 komponent, mis võimaldab selle haiguse omistada immunokompleksile.

Immuunhäirete tekkemehhanismid pemfigus ei ole veel kindlaks tehtud. Arvatakse, et peamine patogeneetiline roll kuulub veres antigeenile, mis tsirkuleerib desmogleiin III-ks, mis on glükoproteiin kombinatsioonis placoglobiiniga ja vahendab rakkude adhesiooni desmosoomi piirkonnas. Eeldatakse, et akantolüüsi soodustava antigeeni-antikeha reaktsiooni algusele eelneb proteaaside ja plasminogeeni aktivaatori aktiveerimine. Epidermaalsete antigeenide immunokeemilise analüüsi abil Matushevskaya (1996) tõi välja varem uurimata antigeeni - vees lahustuva naha globuliini a2-BGK. Lisaks tuvastati sapipõievedelikus kaks spetsiifilist valku, a2-GPVP-130 ja a2-GPLP-160. vastavalt tavaliste ja lehekujuliste pemfigusvormidega. See näitab immuunsussüsteemi kahjustusi erinevatel tasanditel, sealhulgas harknääre ja nahk, geneetiliste tegurite võimalikku rolli, soovitatakse haiguse perekondlike juhtumite põhjal, andmeid kudede ühilduvuse antigeenide suurenenud avastamise kohta. Eriti on kindlaks tehtud haiguse seos HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38-ga. Arvatakse, et DRw6 serotüübi kandjatel on haiguse arengu risk 2,5 korda suurem ja eelsoodumus pemfigushaiguse tekkeks on seotud tasakaalustamatuse seostumisega DQ lookuse DQw3 ja DQwl alleelidega. Avastati sama lookuse uus alleel (PV6beta) ja pakuti välja proov PV6beta abil - spetsiifilise oligonukleotiidiga alleel haiguse diagnoosimiseks varases staadiumis või ebatüüpilistel juhtudel. Viirusinfektsiooni rolli ei ole tõestatud. Põhimõtteliselt B-raku immuunsus muutub, kuid pika kursusega areneb ka T-raku defekt. Tuvastati interleukiin-2 ebapiisav süntees. Vegetatiivset pemfigus eristatakse papillomatoossete-verrukoossete kasvajate erosiooni piirkonnas, mis paiknevad peamiselt naha voldites ja periorifüütiliselt. Mõnel patsiendil võivad kahjustused olla sarnased vegetatiivse püodermaga, mis on tingitud pustuloossete elementidega taimestiku ilmnemisest (Allopo vegetatiivne pemfigus). Diferentsiaalseks diagnostiliseks tunnuseks on sellistel juhtudel IgG otsese immunofluorestsentsi tuvastamine, mis moodustavad epidermises antigeeniga immuunkomplekse. Seda tüüpi vegetatiivne pemfigus elab soodsamalt kui Neumanni klassikaline versioon.

Patomorfoloogia. Acanthosis koos epidermise väljakasvu ja dermise papillide pikenemisega ning epiteeli nabanöörirakkude vohamisega. Verrukoosse taimestiku piirkonnas - acanthosis, papillomatosis, eepinofiilsed granulotsüüdid sisaldavad intraepidermaalsed abstsessid. Nende abstsesside esinemine on iseloomulik vegetatiivsele pemfigus. Allopo tüübi korral täheldatakse koldudes, mis on pustulimullid, akantolüüsi, moodustades pustulite ümber väikesed basaalülesed närvid. Eosinofiilsete granulotsüütide ja acantholüütiliste rakkudega täidetud õõnsused.

Nõuetekohase diagnoosimise tagamiseks on vaja naha kahjustusest biopsia teha värskete, valdavalt väikeste villidega. Pemfigus varajasteks tunnusteks on epidermise rakkudevaheline turse ja rakuväliste sildade (desmosoomide) hävitamine malpigia kihi alumises osas. Epiteelirakkude vahelise ühenduse kaotuse (acantholysis) tagajärjel moodustuvad esimesed praod ja seejärel mullid, mis lokaliseeruvad peamiselt suprabastaalselt. Ninarakud, ehkki kaotavad üksteisega kontakti, jäävad keldrimembraani külge. Kusepõie õõnsus sisaldab reeglina ümaraid akantolüütilisi rakke, millel on suured hüperkromilised tuumad ja kahvatu värvunud tsütoplasma. Acantholüüsi võib täheldada ka juuksefolliikulite epiteelivagiinides, kus, nagu ka epidermises, moodustuvad vahed, peamiselt basaalkihi kohal. Vanades vesiikulites taastatakse epidermis, nende põhi on kaetud epiteelirakkude mitme kihiga. Kusepõie rehvi tagasilükkamise kohtades on selle põhi vooderdatud basaalkihi rakkudega. Paranemise käigus märgitakse dermise papillaaride vohamist ja epidermise väljakasvude pikenemist, mis mõnikord on märkimisväärsed. Nendel juhtudel meenutab histoloogiline pilt vegetatiivset pemfigus. Dermises võib põletikulisi muutusi hääldada. Infiltraat koosneb eosinofiilsetest granulotsüütidest, plasmotsüütidest ja lümfotsüütidest.

Sarnased muutused on limaskestadel. Kui suuõõne serva limaskest on mõjutatud, on kogu põit väga keeruline välja visata, seetõttu kasutatakse diagnoosimiseks määreid ja sõrmejälgi. milles pärast Romanovsky-Giemsa meetodi järgi värvimist leitakse akantolüütilised rakud (Tzanki test). See test täiendab, kuid mitte mingil juhul ei asenda histoloogilist uuringut. Kui naha elektronmikroskoopiline uurimine põie piirkonnas ja kliiniliselt muutumatutes piirkondades näitas suuri muutusi rakkudevaheliste kontaktide piirkonnas. Aktantolüüsi moodustumise algfaasis tuvastati rakkudevahelise aine muutused peaaegu kogu Malpighia kihis, mis põhjustab desmosomaalsete sidemete moodustamise võime kaotust. Rakud, mis on kaotanud kontakti üksteisega, on ümardatud, tonofilamentide arv nendes väheneb. nad koonduvad tuuma ümber, läbivad siis lüüsi ja kaovad.

Seda tüüpi pemfigus histogenees on sama, mis tavalisel pemfigus.

Lehtede pemfigus iseloomustab villide pealiskaudne paigutus, mille tagajärjel nad on kliiniliselt vaevu nähtavad, kiiresti kaetud ketendava koorikuga, sageli kihilised, kuna nende all moodustuvad mullid. Protsess on tavaliselt üldistatud, erinevalt tavalisest pemfigusest, toimub põletikulise reaktsiooniga, mis reedab eksfoliatiivse erütroderma, psoriaasi, seborroilise dermatiidi ja muude dermatoosidega sarnased kahjustused. Limaskestad on harva mõjutatud. Nikolsky sümptom on järsult positiivne, trauma ajal tekivad ulatuslikud erosioonipinnad. Selle vormi prognoos on ebasoodsam kui tavalise pemfigus.

Patomorfoloogia. Värsketes fookustes toimub akantolüüs tavaliselt ka granulaarses kihis või vahetult selle all, moodustades subkorniaalse lokaliseerumisega mullid. Akantolüüsi nähtused võivad esineda nii põie aluses kui ka korpuses. Mõnikord võivad sarvkiht ja osaliselt teraline kiht acantolüüsi tõttu eralduda ilma mulli moodustamata. Prae ümbermõõdul ei ole epidermotsüütidel desmosoome ja täheldatakse kalduvust nende eraldumisele, mille tagajärjel võivad lõhed tekkida ka epidermise keskmistes osades. Võib-olla kogu epidermise eraldamine basaalkihi kohal. Acantoos, papillomatoos ja hüperkeratoos, mõnikord koos juuksefolliikulite suudmes esinevate hüperkeratootiliste pistikutega, on tavaliselt täheldatud vanematel koldedel, mille haiguse kulg on healoomulisem. Hüperkeratoosi piirkondades võib täheldada püiernoosi koos üksikute rakkude heterokroomiaga, mis sarnaneb Darieri tõve “tera” ilmnemisega; dermises on mõõdukalt väljendunud infiltraat, mõnikord koos eosinofiilsete granulotsüütidega.

Histogenees. Kusepõie moodustumine pemfigus pemphigus põhineb samuti patoloogilisel antigeeni-antikeha reaktsioonil tekkival acantolüüsil, kuid autoantikehad on suunatud erineva antigeeni, nimelt desmogleiin I vastu, mis on desmosoomide teine ​​oluline valgukomponent kombinatsioonis platsoglobiin I-ga, kui ülalnimetatud pemfigus-tüüpi Lisaks sellele võib villide tekkes rolli mängida nn eosinofiilne spgioos, mis tuvastatakse epidermises patoloogilise protsessi väga varajastes staadiumides, mõnikord enne akantolüüsi teket, meenutan Dühringi morfoloogiliselt herpetiformne dermatiit. Haiguse selle perioodi elektronmikroskoopia näitab lahustunud rakudevahelist tsementi ja vähenenud desmosoomide arvu. Tonofilamenid asuvad perinukleaarselt, nagu ka diskeratoosi korral. Seda tüüpi pemfigus ilmnevad epidermise rakkudevahelistes ruumides autoantikehad, mis on identsed tavalise pemfigusuga.

Erütematoosseid pemfigusid peetakse meie arvates lehtede pemfigus piiratud versiooniks, kuid arvatakse, et see on pemfigus sõltumatu vorm või pemfigus koos erütematoosluupusega pemfigus. Sellele viitavad kliinilised ja morfoloogilised tunnused, mis on iseloomulikud mõlemale haigusele. Kahjustused paiknevad peamiselt seljal, rinnal ja kapslitevahelises piirkonnas. Neil on pemfigus (villid), erütematoosluupus (erüteem, mõnikord atroofia) ja seborroiline dermatiit (ketendava kooriku kihilisus) kliinilised tunnused võivad samuti sarnaneda impetiigo, eksudatiivse psoriaasiga. Nikolsky sümptom on positiivne, sageli täheldatakse muutusi limaskestades.

Patomorfoloogia. Muutused on sarnased lehe pemfigus. Vanades elementides täheldatakse follikulaarset hüperkeratoosi koos acantholüüsi ja granuleeritud kihi düskeratoosiga. Kliinilise sarnasusega eristub erütematoosluupus erütematoossest pemfigusest ainult histoloogiliselt. Kusepõie acantholüüs ja lokaliseerimine epidermise granulaarses kihis, erütematoosse pemfigusiga dermise väikesed põletikulised infiltraadid eristavad seda erütematoosluupusest.

Histogenees. Muutused epidermises. tuvastatud elektronmikroskoopia abil, sarnaselt pemfigus pemphigus, samuti autoimmuunse staatusega. Siiski kasutatakse selle haiguse korral otsest immunofluorestsentsi keldrimembraani luminestsentsi tuvastamiseks immunoglobuliini G. ja tuumorivastaste antikehade ladestumise tagajärjel, mis on iseloomulik autoimmuunhaigustele üldiselt. Th. Van Joost jt. (1984), viies seborroilise pemfigusse immunomorfoloogilise uuringu, leidis, et selle haiguse patogeneesis on T-supressorite funktsioonis esmane puudus, mis väljendub autoantikehade ületootmises..

Diferentsiaaldiagnostika. Pemphigus vulgaris tuleb eristada muudest tõelise pemfigus, pemphigoid, Dühringi tõbi ja muud põiehaigused.

Vegetatiivse pemfigus'e kliinilises käigus eristatakse klassikalist (Neumanni tüüp) ja healoomulist (Gallopo tüüpi) vorme.

Sümptomid Neumanni tüübi korral ilmuvad lõtvad mullid äkki nagu vulgaarsel kujul, mille kate kiiresti avaneb, paljastades ovaalse, ümara või ebakorrapärase kujuga erkpunased erosioonid, millel on kalduvus perifeersele kasvule. Lööbed ilmuvad sageli looduslike avauste ümber ja voldidesse (kubeme-reieluu, intergluteaalsed, aksillaarsed, piimanäärmete all, nabas). Aja jooksul (5-6 päeva) moodustuvad erosiooni pinnale mahlased, väikesed erkpunased taimestikud, millel on fetiidne eritis. Vegetatiivse erosiooni arv ja suurus suureneb. Erosiooni äärealadel võivad ilmneda pustulid. Sümptom Nikolsky on enamikul patsientidest positiivne.

Healoomuliste vegetatiivsete pemfiguside (Gallopo tüüpi) korral asuvad kahjustused peamiselt naha intertiginoossetel aladel ja harvemini suu limaskestadel. Haiguse kulg on soodsam. Selle vormiga kaasnevad alati pustuloossed ja folliikulite elemendid, sulandudes taimestikuga infiltreerunud naastudesse.

Histopatoloogia. Haiguse varases staadiumis on histoloogiline pilt villide ja erosiooni piirkonnas sarnane tavalise pemfigus'ega täheldatule. Papilomatoomseid ja verrukoosseid kasvu iseloomustavad papillomatoosi ja acantoosi nähtused eosinofiilsetest granulotsüütidest koosnevate intraepidermaalsete abstsessidega. Kui immunomorfoloogilised uuringud epidermise rakkudevahelistes ruumides tuvastavad patsientidel IgG ladestused.

Diferentsiaaldiagnostika. Neumanni vegetatiivset pemfigus tuleb eristada tavalisest pemfigusest, sekundaarsest korduvast süüfilisest, ravimi toksikodermist (jododerma, bromoderm), folliikulite düskeratoosi vegetatiivsetest vormidest Daria, Haley-Haley krooniline perekondlik pemfigus.

Pemfigus lehestik on palju vähem levinud kui tavaline pemphigus.

Sümptomid Pemphigus foliaceusel on iseloomulikud eripärad: võistlusrehviga lõtvunud villide villide muutumatul või kergelt hüpersoopilisel nahal. Nende rehv rebeneb kiiresti isegi kerge puudutusega või tsüstilise vedeliku rõhu mõjul. Sel juhul paljastub mahlane erkpunane erosioon koos eksudaadiga, mis varsti kahaneb kihilisteks soomusteks ja koorikuteks. Kihiliste koorikutega kaetud suured erosioonipiirkonnad sarnanevad eksfoliatiivse erütrodermiaga. Foliaarse pemfigusu oluliseks kliiniliseks tunnuseks on korduv, mõnikord pidev pindmiste villide moodustumine koorikute all varasema erosiooni kohas.

Nikolsky sümptom (seda sümptomit kirjeldatakse esmakordselt lehe kujul) on hästi väljendunud nii kahjustuste läheduses kui ka naha kaugemates piirkondades. Nagu ka teiste vormide puhul, on patsientide üldine seisund häiritud (kehatemperatuur tõuseb, liitub sekundaarne infektsioon, areneb kahheksia).

Histopatoloogia. Histoloogiliselt, lehtede pemfigusiga, täheldatakse acantholüüsi tavaliselt graanulites kihis või selle all (subkorniaalseid pragusid), avaldub acantholüüs. Dermises on väljendunud põletikuline infiltraat. IgG klassi antikehad tuvastatakse epidermise rakkudevahelistes ruumides.

Diferentsiaaldiagnostika. Pemfigus lehestik tuleb eristada erineva päritoluga erütrodermist (sekundaarne erütroderma, toksikoderma), pemphigus vulgaris, herpetiformne dermatiit Dühring (põievorm), erütematoosse (seborreaalse) pemfigusi toksiline epidermaalne nekrolüüs jne..

Erütematoosne (seborroiline) pemfigus (Senir-Asheri sündroom) on üks tõelise pemfigususe võimalustest, mida tõendavad selle tavaliseks või leheliseks pemfigusiks ülemineku sagedased juhtumid.

Sümptomid Erütematoosse pemfigusuga leitakse dermatooside sümptomeid nagu erütemaatiline erütematoosne luupus, pemfigus ja seborroiline dermatiit.

Reeglina tekivad peanahal, näonahal (põskedel või nina tagaküljel üleminek põskede külgnevatele piirkondadele, otsmikule) varased lööbed, tulevikus ilmuvad pagasiruumi kahjustused. Täheldatakse selgete piiridega erütematoosseid kahjustusi, mille pinnal on õhukesed või lahtised hallikad ketendavad koorikud. Niiskuse korral kaetakse kahjustused hallikaskollase või pruunika koorikuga. Koorikud tekivad kahjustustele või külgnevatele nahapiirkondadele moodustuvate villide eksudaadi kuivamise tagajärjel. Ilmuvad mullid pole sageli nii patsiendi kui ka arsti jaoks märgatavad, kuna need on õhukesed ja lõtv. Need avanevad kiiresti ja kaetakse tihedate või lahtiste koorikutega, võivad üksteisega sulanduda või olen pikka aega isoleeritud. Nikolsky sümptom on enamikul patsientidest positiivne.

Peanahal võivad lööbed olla sarnased seborreaalse dermatiidiga.

Limaskestad on kahjustatud umbes kolmandikul patsientidest. Haiguse kulg on pikk, remissioonidega.

Histopatoloogia. Histopatoloogilises uuringus ilmnevad praod või villid epidermise sarvkihi või graanulite kihi all nagu lehtede pemfigus. Follikulaarne hüperkeratoos on erütematoossete pemfiguside puhul sageli patoloogiline..

Epiteemilise pemfigusiga patsientidel epidermise rakkudevahelises ruumis otsese immunofluorestsentsi meetod näitas fikseeritud IgG-d.

Diferentsiaaldiagnostika. Erütematoosset (seborreaalset) pemfigus tuleb eristada erütematoosluupusest, seborreaalsest ekseemist, tavalisest, lehekujulisest, Brasiilia pemfigusest, Sneddon-Wilkinsoni subkorneaalse pustuloosse dermatoosist..

Kuna pemfigus on autoimmuunhaigus, peaks selle ravi olema eranditult patogeneetiline. Sellega seoses viiakse pemfigushaigete kaasaegne ravi läbi kortikosteroidhormonaalsete ravimitega ja see koosneb kahest etapist:

  1. optimaalsete tulemuste saavutamine (uute löövete täielik lõpetamine, morfoloogiliste elementide lahutamine) haiglas;
  2. pikaajaline ambulatoorne ravi säilitusannustega jälgimisel.

Kortikosteroide määratakse suurtes šokidoosides, sõltuvalt protsessi tõsidusest ja levimusest, patsiendi kehakaalust. Erinevate autorite sõnul on annus 1–2 mg / kg patsiendi kehakaalu kohta. Kortikosteroidide annuse ja kõrvaltoimete vähendamiseks ning ravi efektiivsuse suurendamiseks kombineeritakse glükokortikosteroidid metotreksaadiga.

Erinevate skeemide kombinatsioon. Mõned autorid soovitavad immunosupressantide manustamist pärast kortikosteroidide terapeutilise toime saavutamist. Teised autorid määravad metotreksaadi ravi alguses üks kord nädalas 10-15 mg.

Immunosupressandid, eriti metotreksaat, pärsivad antikehade sünteesi, aeglustavad allergilisi protsesse ja neil on mittespetsiifiline põletikuvastane toime. Metotreksaat (EBEWE) eristab teiste tsütostaatikumidega võrreldes kõige soodsamat efektiivsuse ja talutavuse suhet..

Pemfigusi ravis on tsüklosporiin A-l (liivaimmuunneoral) hea toime. Sel juhul on tsüklosporiini algannus 2,5 mg 1 kg kaalu kohta. Efektiivsus suureneb tsüklosporiini ja kortikosteroidide kombineerimisel.

Kortikosteroidide terapeutilise toime suurendamiseks lisatakse ravile süsteemseid ensüüme (floensüüm, wobensüüm). Annus sõltub haiguse tõsidusest ja on keskmiselt 2-3 tabletti 3 korda päevas..

Valgu, süsivesikute ja rasvade ainevahetuse häirete taastamiseks, immunobioloogiliste protsesside aktiivsuse suurendamiseks ja katlakivi eemaldamise vähendamiseks tuleks kortikosteroidravi lisada anaboolsed hormoonid - retaboliil. Retabolil stimuleerib ka kehas valkude sünteesi.

Kandke paikselt aniliinvärve, kreeme, glükokortikosteroide ja antibiootikume sisaldavaid salve, epiteeli tugevdavaid aineid.

Ainevahetusprotsesside, mikrotsirkulatsiooni ja kahjustuste epitelisatsiooni parandamiseks lisavad mõned autorid põhiteraapiasse laserravi..

Kuna epidermise rakkudevahelise aine ja tsirkuleerivate immuunkomplekside antikehad esinevad aktiivse pemfigusiga patsientide vereseerumis, kasutatakse nende ainete eemaldamiseks veresoonest plasmoforeesi, plasmosorptsiooni ja hemosorptsiooni meetodeid.

Pemfigus täiskasvanutel

Pemphigus on krooniline haigus, mis on seotud immuunsussüsteemi häiretega. See ilmub näiliselt tervel nahal ja limaskestadel erineva suurusega mullidena. Nende kliiniliste tunnuste järgi eristatakse haiguse nelja vormi - tõeline (labane), lehekujuline, erütematoosne ja vegetatiivne. Diagnoos kinnitatakse siis, kui kahjustatud nahalt võetud embrüo histoloogilisel uurimisel tuvastatakse akantolüütilised rakud. Ravi jaoks kasutatakse üld- ja lokaalse toimega ravimeid glükokortikosteroidide sisaldusega koos ühe kehavälise vere korrektsiooni (hemokorrektsiooni) meetodiga - krüiferees, hemosorptsioon, plasmoforees.

Pemfiguside tunnused täiskasvanutel


Sõltuvalt patoloogilise protsessi kliinilisest pildist eristatakse kahte peamist tüüpi pemfigus - tõeline (acantholytic) ja healoomuline (non-acantholytic). Esimene neist on raskem ja ohtlikum, avaldub erinevates vormides, ravi puudumisel põhjustab tervisele ja elule ohtlikke tüsistusi. Teine kursus on lihtsam ja pehmem, see põhjustab harva komplikatsioone, avaldub mitmesugustel vormidel, kuid pole tervisele ja elule nii ohtlik.

Aktiolüütilised vormid:

  • Brasiillane.
  • Vegetatiivne.
  • Vulgar (tavaline).
  • Lehekujuline.
  • Erütematoosne.

Mitteakantolüütilised vormid:

  • Cicatricial mitteakantolüütiline.
  • Mitteakantolüütiline.
  • Bulloosne.

Haruldaste vormide hulka kuulub pemfigus:

  • Herpetiform. Oma sümptomite poolest sarnaneb see Dühringi dermatiidi ja herpetiformse dermatiidiga, millega kaasneb lööve erütematoossete naastude ja väikeste pindmiste vesiikulite kujul, mille sees on selge vedelik. Ägeda vormi korral on märgid samad, mis erümatoossel ja tavalisel kujul.
  • Ravim Haiguse põhjused on geneetiline eelsoodumus, võttes teatud ravimeid vähenenud immuunsuse taustal. Esimesel juhul kaovad sümptomid pärast pikaajalist ravi, teisel - peaaegu kohe pärast ravimi katkestamist. Kõige sagedamini on need piritinool, tiproniin, penitsillamiin, Bucillamine, Piroxicam ja kulda sisaldavad valmistised. Sümptomid on samad, mis tavalise, lehekujulise või erütematoosse pemfuguse korral.
  • Paraneoplastiline. See areneb pahaloomuliste kasvajate taustal, eluohtlik, 90% juhtudest viib see surma. Kõige sagedamini diagnoositakse vähktõve hematoloogilisi tüüpe - lümfotsütaarne leukeemia, makroglobulineemia, lümfoom.
    IgA Seda sorti on kahte tüüpi - subkorneaalne pustuloosne dermatoos ja intraepidermaalne neutrofiilne IgA dermatoos. Ainult arst saab selle või selle sordi laboratoorsete testide ja kliinilise pildi põhjal kindlaks teha. Kuidas näeb IgA pemfigus ja selle muud vormid välja erinevatel etappidel, nagu allpool näidatud.

Pemfiguside sümptomid täiskasvanutel

Mõned pemfigus sümptomid on iseloomulikud kõigile tüüpidele ja vormidele. See on kiire areng ravi ja laineta jätmise korral - haigus siis vaibub, seejärel intensiivistub uuesti. Muud nähud sõltuvad haiguse tüübist ja vormist:

Vulgaarne (tavaline) pemfigus. Erineva suurusega mullid levivad kogu kehas. Neil on loid ja õhuke rehv (pind), mille sees on läbipaistev või poolläbipaistev vedelik - seroosne eritis. Kõige sagedamini ilmuvad esimesed vesiikulid suu ja nina limaskestale, mistõttu need ilmuvad:

  • Närimis-, neelamis- ja rääkimisvalu.
  • Suurenenud süljeeritus.
  • Blow valu.
  • Halb hingeõhk.

Patoloogiline protsess limaskestadel lükkub pikka aega - 3 kuust kuni 1 aastani. Seejärel tekivad villid keha erinevatel osadel. Sageli juhtub see nii kiiresti, et patsient ei märka nende teket. Mõnikord lõhkevad mullid, nende asemel moodustuvad ereda roosa värvi erosioonid, millel on sile ja läikiv pind, põhjustades valu, seejärel moodustuvad kuivad koorikud. Reeglina levivad nad mullide kogunemise keskpunktist servadeni ja moodustavad ulatuslikud tsoonid. Pemfigus diagnoosimisel annab tavaline test Nikolsky positiivse tulemuse - kahjustuse nahale kerge mõjuga ülemine kiht koorib. Haiguse ajal on nõrkus tunda, temperatuur tõuseb.

Erütematoosne pemfigus. Esiteks ilmuvad mullid rinnale, kaelale, näole ja peanahale, sümptomid on sarnased seborröaga - kahjustatud piirkondade selged piirid, mullide kiire iseeneslik avanemine, millel on lõtv ja lõtv pind, erosioon, erineva paksusega pruunid või kollakad koorikud nende asemele. Sel juhul on Nikolsky sündroom lokaalse iseloomuga, kuid mõjutab järk-järgult teisi kehaosi.

Vegetatiivne pemfigus. Healoomuline haigus, mis kestab aastaid, ilma et patsientide heaolu halveneks. Esiteks ilmuvad mullid naha loomulikesse voldidesse, suu, nina ja kõrvade ümber, suguelundite piirkonnas ja pärakus. Nad avanevad spontaanselt, nende asemel moodustuvad erosioonid, millel on ebameeldiv lõhn seroos-mädane või seroosne naast, mida ümbritsevad pustulid. Diagnoosi määramisel tuleb haigust eristada kroonilisest vegetatiivsest püodermist, Nikolsky test annab positiivse tulemuse ainult kahjustatud piirkondades.

Pemphigus lehestik. Esiteks, lamedad, pisut naha kohal tõustes, tekivad kehale villid, seejärel moodustuvad limaskestadele. Iseloomulik tunnus on mullide ja koorikute samaaegne olemasolu, mis kattuvad üksteisega.

Brasiilia pemfigus. Seda leidub ainult Ladina-Ameerikas (Venezuela, Paraguay, Peruu, Boliivia, Argentiina ja Brasiilia jne), seda pole teistel mandritel kunagi avastatud. Esinemise põhjus pole veel kindlaks tehtud, kuid tõenäoliselt on haigus nakkav. Sagedamini diagnoositakse Brasiilia pemfigus noorematel kui 30-aastastel naistel, see mõjutab ainult nahka. Esiteks ilmuvad lamedad vesiikulid, siis need avanevad ja kaetakse ketendava koorimisega koorikutega, mille all moodustuvad erosioonid, mis ei parane mitu aastat. Nikolsky sündroom kahjustatud piirkondades annab positiivse tulemuse, haigus põhjustab tõsist ebamugavust - millega kaasneb valu ja põletustunne.

Bulloosne pemfigus. See kulgeb healoomuliselt ja sellega ei kaasne akantolüüsi (naha hävitamine). Mullid ilmuvad keha erinevatel osadel, mis kaovad ravi tagajärjel või iseseisvalt.

Mitteakantolüütiline pemfigus. See on healoomuline, avaldub suu limaskesta mullidena, on põletiku tunnuseid, täheldatakse kahjustatud piirkondade haavandeid..

Cicatricial mitteakantolüütiline. Silmade ja suu limaskestadel moodustuvad mullid. Riskirühma kuuluvad naised vanemad kui 45 aastat. Sellel haiguse vormil on teine ​​nimi - pemphigus.

Pemfigus põhjused täiskasvanutel

Kõige sagedamini on pemphigus vulgarise põhjustatud muutused kudede ja naha rakkudes, mille tagajärjel muutuvad nad immuunsussüsteemi antikehadeks. Sarnased metamorfoosid tekivad kokkupuutel agressiivsete keskkonnategurite või retroviirustega. Epidermise rakkude muutused ja spetsiifiliste antigeenide süntees katkestab rakkudevahelise ühenduse, mille tagajärjel moodustuvad naha pinnale spetsiifilised mullid. Muid provotseerivaid tegureid pole kindlaks tehtud, kuid on teada, et geneetiline eelsoodumus mõjutab esinemissageduse protsenti..

Pemfigus lastel


Reeglina diagnoositakse lastel pemfigus esimestel elukuudel. See on väga nakkav (nakkav) nakkushaigus, mis avaldub pustulite kujul, mis levivad naha kaudu väga kiiresti. Pemphigus on oma olemuselt bakteriaalne, haiguse põhjustaja on Staphylococcus aureus.

Naha reaktiivsete omaduste tõttu, mida raskendavad rasedate ebatervislik eluviis, enneaegsed sünnitused ja sünnivigastused, ei ole lapsed bakteriaalsete infektsioonide eest praktiliselt kaitstud. Selle tagajärjel võivad isegi esimestel elupäevadel nahale ilmuda seroosse sisuga villid. Haigus võib avalduda 1-2 nädalat pärast sündi. Eristatakse teisi provokatiivseid tegureid:

  • Hügieenieeskirjade rikkumine sünnitusmajades.
  • Rasedus- ja sünnituspersonal kui nakkuse kandja.
  • Naba mädane põletik.

Pemfigus lastel areneb väga kiiresti. Mullid levivad peaaegu koheselt kogu kehas ja suurenevad juba mõne tunni pärast. Nende asemele moodustuvad servadest nahajääkidega erosioonid, mis põhjustavad valu ja kaetakse mädasete koorikutega. Protsessiga kaasneb joove, palavik, isupuudus..

Pemfigus diagnoosimine täiskasvanutel

Haigust diagnoositakse visuaalse uurimisega, see eristub süüfilisest pemfigusest, mis on kaasasündinud süüfilise tagajärg koos villide lokaliseerimisega käte peopesades. Mõnel juhul on vaja täiendavaid uuringuid järgmistel teemadel:

  • Tzanka rakud (tsütoloogilised).
  • Intraepidermaalsed vesiikulid (histoloogilised).
  • Suprabasaalne luminestsents (immunofluorestsents).

Klassikalise arenguga ei põhjusta pemfigus diagnoosimine raskusi. Lisaks kaasasündinud süüfilisele tuleb seda eristada erütematoosluupusest (bulloosne vorm), kaasasündinud bulloossest epidermolüüsist, herpetiformse dermatoosiga Dühringist, bulloossest toksikodermist, multiformsest erüteemist..

Pemfigusravi täiskasvanutel

Kuna teadlased ei suuda siiani täpseid põhjuseid kindlaks teha, põhjustab täiskasvanute pemfigus ravi teatud raskusi. Patsiendid pannakse arvelduskontole, nad peavad vältima liigset füüsilist koormust ja stressi, vahetama riideid ja voodipesu nii tihti kui võimalik, järgima toitumis- ja hügieenieeskirju.

Ravi aluseks on ravimteraapia:

  • Suurtes annustes glükokortikoide (Polkortoloon, Metipred, Deksametasoon, Prednisoloon). Kui täheldatakse haiguse taandumist, vähendatakse annust järk-järgult.
  • Seedetrakti haiguste korral on ette nähtud pikaajalised glükokortikoidid - Diprospan, Metipred-Depot, Depot-medrol.
  • Ravi täiendavad hormonaalsed ained, mille puuduseks on suur komplikatsioonide tõenäosus: depressioon, unetus, hüpertensioon, ärrituvus, angiopaatia, kehakaalu tõus, tromboos, mao (soolte) haavandid (erosioon) ja steroiddiabeet.
  • Kui seisund halveneb, määratakse mao limaskesta taastamiseks ravimeid (Almagel jne), dieet, mis sisaldab minimaalselt rasvu ja süsivesikuid, maksimaalselt valku ja vitamiine.
  • Paralleelselt võetakse immunosupressante ja tsütostaatikume - asatiopriin, metotreksaat, Sandimmun.
  • Elektrolüütide tasakaalustamatuse vältimiseks on soovitatav kaalium ja kaltsium..

Lisahooldused:

  • Vere puhastamine - hemodialüüs, plasmaferees, hemosorptsioon. Sarnased protseduurid eemaldavad verest immunoglobuliinid, toksilised ained ja ringlevad immuunkompleksid. Need on eriti kasulikud hüpertüreoidismi, ateroskleroosi ja diabeediga patsientide jaoks..
  • Fotokeemiaravi - paralleelselt G-metoksüpsoraleeniga kokkupuude ultraviolettkiirtega vähendab vererakkude aktiivsust ja suunab selle vereringesse, puhastab toksiinide ja immunoglobuliinide keha.
  • Kohalik ravi - salvid glükokortikoididega, pihustid ksülokaiini, lidokaiini ja muude lokaalanesteetikumidega, lahused aniliinvärvainetega (briljantroheline, Fucortsin), vannid kaaliumpermanganaadiga, Curiozone'i haavandite ravi.
  • Dieet - dieedist jäetakse välja toidud, mis võivad põhjustada allergiat, töötlemata toidud, lihtsad süsivesikud, sool, konservid. Menüüsse lisatakse tooteid, milles on palju valku ja vitamiine. Kui suuõõnes tekivad villid, soovitatakse suppi ja pehmet teravilja, välja arvatud limaskesta mehaanilised kahjustused.

Pemfigus-tüsistused täiskasvanutel

Ravi puudumisel provotseerib pemfigus siseorganite põletikku, kopsupõletikku, flegmoni, keskkõrvapõletikku. Vastsündinutel võib haiguse raske septiline vorm lõppeda surmaga. Täiskasvanutel on tõenäolisem sekundaarne infektsioon. Pemphigus vulgaris võib kahjustada neere, maksa, kardiovaskulaarsüsteemi, lehekujulist - sepsist ja surma.

Pemfigus ennetamine täiskasvanutel

Peamised pemfigus ennetamise meetmed on aluspesu ja voodipesu regulaarne muutmine, hügieen, tervislik eluviis ja õige toitumine..

Loe Nahahaigused

Pärmseene (kandidoos) meestel: taktika patoloogia raviks

Herpes

Peenise seenkahjustused - haiguste rühm, mida ühendab haigustekitajate kogukond. Kõige tavalisem patogeen on pärm. Mida peate teadma patogeeni, selle leviku teede ja patoloogia omaduste kohta?

Geel akne jaoks "Delex-acne": kasutusjuhendid, kirjeldus, koostis ja ülevaated

Ateroom

Paljude nahahaiguste hulgas on akne üks levinumaid. Kosmeetikud ja teadlased tegelevad iga päev nahalööbeid leevendavate vahendite leiutamisega.

Rästiku ravi flukonasooliga

Herpes

Maailma Terviseorganisatsiooni veebisaidi andmetel kannatab enam kui 20% maailma elanikkonnast, sealhulgas imikud ja väga ealised inimesed Candida perekonna seente põhjustatud seenhaiguste all.