Põhiline / Melanoom

Hemorraagiline vaskuliit: sümptomid ja ravi lastel ja täiskasvanutel

Vaskuliit on haiguste rühm, mille puhul on mõjutatud anumad. Vaskuliiti on nende põhjuste ja esinemismehhanismide tõttu tohutult palju.

Hemorraagilise vaskuliidi esinemissageduse peamine protsent ilmneb alla 20-aastastel inimestel ja on 40%. Laste hemorraagiline vaskuliit diagnoositakse 5-14-aastaselt. On iseloomulik, et sagedamini mõjutab see haigus meessugu.

Hemorraagilise vaskuliidi määratlus

Hemorraagiline vaskuliit viitab omandatud haigustele ja seda iseloomustab väikeste veresoonte, see tähendab kapillaaride, veenide ja arterioolide kahjustus. Selle haigusega tekib aseptiline põletik, mis põhjustab väikeste anumate seina struktuurse terviklikkuse rikkumist ja põhjustab omakorda suurenenud tromboosi. Patoloogilises protsessis osalevad parenhüümi elundite nahaanumad ja anumad. Naha veresoonte kahjustuste tõttu ilmneb nahale iseloomulik lööve, mis andis haigusele teise nime - allergiline või reumatoidne purpur.

Patoloogiat kirjeldasid eelmisel sajandil kaks arsti, Shenlein ja Genoch, ning hemorraagilist vaskuliiti hakati nimetama Shenlein-Genochi haiguseks.

Arengu põhjused ja mehhanism

Haiguse põhjused on tänapäeval endiselt vaieldavad. Arvatakse, et selle protsessi arendamine nõuab keha kaitsesüsteemi teatud seisundit, see tähendab, et inimene peaks olema altid allergilistele reaktsioonidele. Pärast teatud tegurite mõjutamist provotseerib immuunsussüsteem teatud vereringes ringlevate immuunkomplekside teket, mis ladestuvad naha anumatesse ja siseorganitesse. Samal ajal kahjustavad immuunkompleksid veresooni, põhjustades hemorraagilist purpuri, kuna vormitud elemendid vabastavad kahjustatud veresoonte seinte kaudu ümbritsevatesse kudedesse.

Haiguse peamised põhjused on järgmised:

  • nakkusetekitajad - need on peamiselt viirused (herpes, gripp, hingamisteede infektsioonid), bakterid (mükoplasmad ja streptokokid, tuberkuloosi ja stafülokokkide põhjustaja), parasiitnakkused (helmintid, trihhomonaadid);
  • vaktsineerimine ja seerumite manustamine;
  • teatud ravimite võtmine (barbituraadid, streptomütsiin, penitsilliin ja teised);
  • putukahammustused;
  • põletushaigus;
  • toiduallergia;
  • hüpotermia.

Haiguse arengu riskifaktoriteks on:

  • eakas vanus;
  • Rasedus;
  • sagedased infektsioonid;
  • kalduvus atoopilistele reaktsioonidele;
  • vigastused.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kliinilisest pildist eristatakse järgmisi haiguse vorme:

  • nahk või lihtne vorm;
  • naha liigeste vorm;
  • neeru vorm;
  • kõhuõõne (manifestatsioonid kõhust);
  • kombineeritud või segatud kujul.

Olenevalt haiguse käigust on:

  • äge (protsess väheneb kuu jooksul);
  • alaäge (haigus kestab kuni 3 kuud);
  • pikaajaline kulg (haigus kestab kuni kuus kuud);
  • korduv kuur (mitu järjestikust aastat taastuvad hemorraagilise vaskuliidi sümptomid 3-4 korda või enam);
  • krooniline kulg (kliiniline pilt püsib kuni poolteist aastat või rohkem koos protsessi perioodiliste ägenemistega);
  • täielik kursus (tavaliselt alla 5-aastastel lastel ja kestab mitu päeva).

Ka hemorraagilisel vaskuliidil on mitu aktiivsus- või raskusastet:

Esimene või väike kraad

Patsiendi seisund on rahuldav, kehatemperatuur võib püsida normi piires või olla veidi kõrgendatud (madala temperatuuriga). Nahal on märgitud väike arv lööbeid, ülejäänud märgid puuduvad. ESR on suurenenud ja ei ületa 20 mm / tunnis.

Teine või keskmine aste

Patsiendi seisund on mõõdukas, naha ilmingud on märkimisväärsed, märgitakse temperatuuri tõusu 38 kraadini ja üle selle. Ühinevad joobeseisundi tunnused - peavalud ja lihasvalud, tugev nõrkus. Ilmuvad kõhu- ja kuseteede sündroomid. ESR tõuseb 20 - 40 mm / tunnini, KLA-s suurenevad leukotsüüdid ja eosinofiilid, vere biokeemias väheneb albumiini kogus.

Kolmas või kõrge aste

Patsiendi seisundit peetakse raskeks, joobeseisundi tunnuseid väljendatakse märkimisväärselt. Lisaks nahasündroomile on väljendunud märkidega liigese-, kõhu- ja neerusündroomid. Nii kesk- (aju) kui ka perifeerse närvisüsteemi võimalik kahjustus. OAC-is on ESR suurem kui 40 mm / tunnis, oluline leukotsütoos, neutrofiilia, aneemia ja trombotsüütide arvu langus.

Sümptomid

Shenlein-Genochi haigus algab reeglina ägedalt, temperatuuri tõusuga ja sageli pärast seda, kui inimesel on olnud äge hingamisteede infektsioon (paari nädala pärast). Hemorraagilise vaskuliidi korral on iseloomulik sümptomite triaad: nahalööbed, liigesekahjustused ja kõhu sündroom.

Nahasündroom

Nahalööbed esinevad kõigil või peaaegu kõigil patsientidel ja neid täheldatakse protsessi alguses. Lööbed näevad välja nagu hemorraagilise (vere sisuga) papulad (vesiikulid). Papuulid võivad olla punktide või täppide kujul, suurusega 1 kuni 5 mm. Need ei kao vajutades ja hiljem sulanduvad üksteisega.

Lööbed on nahapinnast pisut kõrgemal ja paiknevad tavaliselt käte ja jalgade ekstensorpindadel. Samuti ilmnevad lööbed tuharatel ja patoloogilises protsessis osalevate suurte liigeste ümber. Hemorraagiline purpur võib levida näole, kõhule ja rinnale ning seljale.

Mõnel juhul eelnevad nahalööbe ilmnemisele nahalööbed või nõgestõbi. Mõne päeva pärast hakkab hemorraagiline purpur kahvatuks muutuma ja läbima vastupidise, kuid aeglase arengu. Esiteks muutuvad lööbed pruuniks ja jätavad siis nahale pigmenteerunud laigud.

Sageli ilmnevad vanade löövete taustal värsked ja nahk näib laiguline. Löövete puhul on iseloomulik sümmeetria. Löövete arv, samuti haiguse muude ilmingute raskusaste sõltub protsessi tõsidusest.

Harvadel juhtudel on papula keskosas võimalik nekroos (nekrootiline variant), mille järel moodustub koorik, mis hiljem kaob. Sellega seoses moodustuvad nahale armid.

Liigesündroom

Liigeskahjustus on hemorraagilise vaskuliidi kliiniliste ilmingute hulgas teisel kohal ja esineb 70% -l (mõnede aruannete kohaselt 100% -l) patsientidest. Liigesündroom avaldub artralgia (liigesevalu) ja olulise liigesepõletikuga. Tavaliselt osalevad protsessis suured liigesed (põlve ja pahkluu ning harvem küünarnukk ja randmeosa).

Liigeste valu on rohkem väljendunud lööbe korral kahjustatud liigeste ümber.

Iseloomulikud on haigestunud liigese tursed ja selle deformatsioonid, mis põhjustab liikumise halvenemist selles. Mõjutatud liigeste kohal olev nahk muutub kõigepealt punaseks ja seejärel tsüanootiliseks.

Liigesündroom kestab tavaliselt mitte rohkem kui nädal ja see ei põhjusta liigeste püsivat deformatsiooni.

Kõhu sündroom

Kõhusümptomeid esineb pooltel patsientidest ja neid põhjustavad arvukad kõhukelme ja soole seina hemorraagiad. Kõhusündroom avaldub äkilise paroksüsmaalse kõhuvaluga (soolestiku koolikud), kuid võimalik on ka mõõdukas valu. Valu tipus on patsiendil verega oksendamine ja verega väljaheide (melena). Valud tekitavad reeglina naba ümbrust, kuid kõhu teistes osades on võimalik valu, mis sarnaneb pimesoolepõletiku, koletsüstiidi või pankreatiidiga.

Paralleelselt valuga ilmneb naha ja limaskestade kahvatus, nägu nägu, silmad nõtkub, keel kuivab ja näojooned teravad.

Samuti määratakse peritoneaalse ärrituse tunnused (peritonaalsed sümptomid). Valurünnak paneb patsiendi võtma sundasendis: lamades küljel jalad kõverdatud ja kõhule surutud.

Võib-olla operatsiooni vajavate kirurgiliste komplikatsioonide areng: sissetungimine või soolesulgus, pimesoole perforatsioon peritoniidi esinemisega. Kõhusündroom peatub tavaliselt iseseisvalt kahe kuni kolme päeva jooksul.

Neeru sündroom

Sageli koos hemorraagilise vaskuliidiga on protsessi kaasatud ka neerud. Neerukahjustused on põhjustatud verehüüvete moodustumisest neeru glomerulude väikestes anumates, mis viib glomerulonefriidi tekkeni. Kliiniliselt väljendub neerusündroom mikro- ja makrohematuuriana (uriinis tuvastatakse veri), proteinuuria (uriinis sisalduv valk) ja nefrootiline sündroom, see tähendab ödeem. Neeru sündroom ei teki kohe, kuid pärast naha ja kõhu sündroomide vaibumist ilmneb see tavaliselt haiguse esimesel aastal. Esinemissagedus on 40–60 protsenti juhtudest.

Muud sümptomid

Muud haiguse ilmingud on üsna haruldased. See võib olla osalemine aju ja seljaaju protsessis, hemorraagiline kopsupõletik, müokardiit jne, mis diagnoositakse spetsiaalsete uuringute abil.

Aneemiline sündroom

Aneemia arengut hemorraagilise vaskuliidi korral peetakse haiguse komplikatsiooniks. Kliiniliselt väljendub hemoglobiini langus üldise nõrkuse ja väsimusena, õhupuuduse, pearingluse ja minestamise, tinnituse ja silme ees virvendava „kärbsega“..

Hemorraagiline vaskuliit raseduse ajal

Nagu on näidatud haiguse põhjustes, võib loote kandmine provotseerida Shenlein-Genochi haiguse esinemist. Kuna haigus on süsteemne, käivitab see fosfolipiidide sündroomi. Antifosfolipiidsündroom tiinuse ajal on täis lapse emakasisese arengu edasilükkamist, raseduse katkemist või enneaegset sündi, platsenta neeldumist. Haiguse esinemise korral tiinuse perioodil väikestes annustes määratakse aspiriin ja hepariin.

Laste haiguse tunnused

Lapsepõlves kulgeb haigus pooltel juhtudel ilma hemorraagilise lööbeta, mis raskendab diagnoosi. Kõigepealt on lastel patoloogilises protsessis kaasatud liigesesündroomi arenguga liigesed ja seedetrakt koos kõhu sündroomi arenguga. Haigus algab tavaliselt ja jätkub ägedalt.

Hemorraagilise lööbe korral täheldatakse selle eksudatiivse komponendi raskust (“paistes” papules) ja tendentsi üldistuseks, see tähendab, et lööve katab peaaegu kogu naha pinna. Lisaks iseloomustab lapseeas esinevat hemorraagilist vaskuliiti angioödeem (Quincke ödeem) ja retsidiivi kalduvus.

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine algab kaebuste kogumisega ning haiguse ja elu anamneesiga (hiljutised nakkused, krooniliste haiguste esinemine, pärilikkus). Seejärel viiakse läbi patsiendi põhjalik uurimine, mille käigus hinnatakse naha värvust, hemorraagiliste löövete olemasolu / puudumist, suurte liigeste seisundit, kõhu palpatsiooni jne..

Laborimeetoditest rakendatakse järgmisi meetodeid:

Väikese aktiivsuse või haiguse alguses on OAK normi piires. Seejärel on võimalik naha leemotsütooside tõttu leukotsüütide (leukotsütoos) ja neutrofiilide (neutrofiilia) suurenemine, punaste vereliblede ja hemoglobiini taseme langus. Samuti suureneb ESR.

Neeru sündroomi arengu korral leitakse OAM-is punaseid vereliblesid (hematuuria), valku (proteinuuria) ja silindreid (silindruria).

Määratakse siaalhapete, fibrinogeeni, haptoglobuliini, α-globuliinide ja γ-globuliinide kogus. Hemorraagilise vaskuliidiga suureneb nende sisu. Samuti määrake samaaegse patoloogia tuvastamiseks kolesterooli, kreatiniini ja kusihappe sisaldus ning muud näitajad.

  • Uriin vastavalt Zimnitskyle (uriini tiheduse vähenemine neeru sündroomi korral).
  • Fekaalianalüüs

Roojaga kõhu sündroomi korral on võimalik vereanalüüs, mis näitab sooleverejooksu.

A-klassi immunoloogilised kompleksid määratakse (suurenemine). Võimalik CRP (C-reaktiivse valgu) suurenemine, mis on tüüpiline autoimmuunhaiguste korral.

  • Koagulogramm (normaalsetes piirides).
  • Veri viirushepatiidi vastu (B, C)

Immunoglobuliinide määramine hepatiidi korral, mis võib põhjustada haiguse arengut.

Kasutatud instrumentaalmeetoditest:

  • Neerude ultraheli (koos neeru sündroomiga);
  • Kõhuõõne ultraheli (koos kõhuvaluga);
  • neerude (koos neeru sündroomiga) ja naha biopsia - väikeste anumate kahjustused, neis esineva põletiku tuvastamine ja seinte hävitamine;
  • endoskoopilised meetodid (FGDS, kolonoskoopia ja bronhoskoopia jt).

Haiguse diagnoosimisel on abi ka muudest uurimismeetoditest:

  • näputäistest - nahaaluste verejooksude esinemine koos naha kokkusurumisega;
  • žguti test - verejooksude ilmnemine, kui žgutt kantakse õlale;
  • mansetttesti - kui manustatakse manomeeter manomeetrile ja sellele süstitakse õhku, ilmnevad nahaalused hemorraagiad.

Ravi

Terapeut osaleb hemorraagilise vaskuliidi ravis. Tüsistuste tekkimisel kaasatakse teiste erialade arste (kirurgid, nefroloogid jt). Kõik ägedas seisundis ja protsessi kordumisega patsiendid hospitaliseeritakse. Näidustatud on voodipuhkus, mis aitab piirata jäsemete liikumist, parandab mikrotsirkulatsiooni ja vähendab naha suurenenud hemorraagia tõenäosust. Samuti on ette nähtud hüpoallergeenne dieet. Ravimitest on välja kirjutatud järgmised ravimid:

Põhiteraapia

  • enterosorbentide (aktiivsüsi, enterosgel ja teised) tarbimine, mis seovad toksiine soolestikus ja eemaldavad need kehast;
  • trombotsüütidevastased ravimid (kellamid, aspiriin, trental, tiklopidiin) - takistavad verehüüvete teket, parandavad mikrotsirkulatsiooni;
  • antikoagulantide (hepariin, fraksipariin) määramine - parandab vere reoloogiat, suurendab selle voolavust, vähendab hüübimist ja tromboosi;
  • antihistamiinikumide (tavegil, ketotifeen, klaritiin) võtmine - vältige allergiliste reaktsioonide teket;
  • lahuste infusioon (intravenoosne) infusioon - kahjulike ainete eemaldamine kehast;
  • glükokortikoidide (prednisoon, metüülprednisoloon) võtmine - neil on antihistamiinivastane, põletikuvastane ja immunosupressiivne toime - efektiivne neerude ja liigeste sündroomide korral;
  • nakkuse vastu võitlemiseks kasutatavad antibiootikumid ja antimikroobsed ained.

Täiendav või alternatiivne ravi

  • mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite (diklofenak, ibuprofeen, indometatsiin) võtmine - need toimivad palavikuvastaste ravimitena, leevendavad valu ja suruvad alla põletikku - on ette nähtud liigese sündroomi korral;
  • mõne vitamiini võtmine - membraanistabilisaatorid, tugevdavad veresoonte seina, takistavad hemorraagiat (vitamiinid A, E, nikotiinhape, rühm B);
  • tsütostaatikumid - peatavad kasvajarakkude kasvu ja pärsivad immuunsussüsteemi tööd, see tähendab, suruvad maha allergilisi reaktsioone;
  • plasmaferees ja hemodialüüs - vere puhastamine kahjulikest ainetest ja allergilistest immunokompleksidest;
  • kaltsiumipreparaadid - takistavad kaltsiumisoolade leostumist organismist.

Sümptomaatiline ravi

  • spasmolüütikumid (papaveriin, no-spa, spazgan) - vähendavad kahjustatud liigeste ümbruse lihastoonust, peatavad valu;
  • antatsiidid (almagel, maalox) - vähendavad maomahla happelisust, vähendades sellega hormoonide (prednisoon) kahjustamist mao limaskestal.

Hemorraagilise vaskuliidi kirurgiliste komplikatsioonide korral viiakse läbi kirurgiline ravi (apendektoomia, soole resektsioon jne)..

Küsimus Vastus

Vastus: Kõigepealt tuleks tarbimisest välja jätta üliallergilised tooted, näiteks munad, šokolaad, tsitrusviljad, kohv ja kakao, merekalad ja mereannid, pähklid. Samuti on vaja keelduda rasvastest ja praetud toitudest. Dieedis peaksid domineerima vähendatud rasvasisaldusega piimatooted, hautatud ja keedetud nõud. Lubatud rohelised õunad, teravili, kalkuniliha ja küülik, taimeõlid.

Vastus: reeglina on prognoos, eriti haiguse kerge vormi korral, soodne. Hemorraagilise vaskuliidi raske käik on täis haiguse kordumist ja komplikatsioonide tekkimist (neerupuudulikkusest tingitud nefriit). Täieliku vormi korral on suur surma tõenäosus mõne päeva jooksul pärast haiguse algust.

Vastus: Haigla registreerimine täiskasvanutele pärast haiguse ilmnemist. Lapsi tuleks jälgida kaks aastat. Esimese kuue kuu jooksul kuus, järgmise kuue kuu jooksul kord kvartalis ja viimase aasta iga 6 kuu järel. Lapsed ei tohiks sporti mängida, füsioteraapia ja insolatsioon (päikese käes viibimine) on neile vastunäidustatud..

Vastus: jah, haigus võib lastel põhjustada soolesulgust ja peritoniiti, kroonilist neerupuudulikkust, siseorganite (süda, maks) talitlushäireid, aneemiat ja kopsuverejooksu ning hemorraagilist diateesi.

Hemorraagiline vaskuliit

Hemorraagiline vaskuliit ehk Shenlein-Genochi tõbi (purpur) on süsteemne vaskuliit, mis mõjutab mikrovaskulatuuri veresooni (arteriolid, kapillaarid ja kapillaarijärgsed veenid), mille seinale on iseloomulik immuunsuse ladestumine, mis koosneb peamiselt immunoglobuliinidest A (IgA). Kliiniliselt avaldub see haigus peamiselt naha hemorraagilise lööbe korral koos liigeste, seedetrakti ja neerude kahjustustega..

Shenleini - Genochi purpura kliiniline pilt koosneb neljast tüüpilisest ilmingust: naha hemorraagiline lööve, liigesekahjustused, seedetrakt ja neerud. Haigus võib olla äge ja sellega võivad kaasneda üldised põhiseaduslikud sümptomid - nõrkus, halb enesetunne ja palavik. Enamikul juhtudel areneb haigus järk-järgult, järk-järgult ja oluliselt ei riku üldist seisundit. Reeglina täheldatakse haiguse alguse seda varianti isoleeritud nahakahjustustega. Schonleini - Genochi purpura elundite manifestatsioonide arv varieerub vahemikus 1-2 kuni kombinatsioon kõigist 4 klassikalisest märgist, mis võivad areneda mis tahes järjestuses mõne päeva või nädala jooksul pärast haigust. Kuid enamikul juhtudel algab haigus naha hemorraagilise lööbega. Harva võivad protsessis osaleda ka muud organid, eriti kesknärvisüsteem ja kopsud. Shenleini - Genochi purpura peamiste kliiniliste ilmingute sagedus on keskmiselt järgmine:

· Naha hemorraagiline lööve - 100%;

Liigese sündroom - 75%;

Kõhusündroom - 65%;

Neerukahjustus - 40%.

Nahakahjustusi haiguse erinevatel perioodidel täheldatakse kõigil Shenlein - Genochi purpuriga patsientidel ja see on kohustuslik (sine qua puudub) diagnostiline kriteerium. Enamikul juhtudest saab naha hemorraagiline lööve haiguse esimeseks kliiniliseks ilminguks, mis kahjustab veelgi teisi organeid ja süsteeme.

Nahaosa muutused avalduvad kõige sagedamini kahepoolse sümmeetrilise hemorraagilise lööbe (purpur) kujul, mille lööve on 3–10 mm. Hemorraagilise lööbe nahaelementideks on juba nende arengu alguses papulid, mis tõusevad nahapinnast kõrgemale, mille tagajärjel on neid palpeerimise ajal kerge tunda. Seda Shenleini - Genochi purpuriga seotud hemorraagilise lööbe tunnust seostatakse selle põletikulise päritoluga ja seda nimetatakse „palpeeritavaks purpuraks“. Mõne tunni jooksul kaob nahalööbe infiltratsioon, hemorraagilised papulid muutuvad hemorraagilisteks täppideks ja purpur lakkab olemast palpeeritav.

Samuti on võimalik välja töötada petehhiad - punktist hemorraagiad kuni 3 mm.

Ekhümoosid on palju vähem levinud - ebakorrapärase kujuga suured naha hemorraagiad läbimõõduga üle 10 mm. Lineaarsete ekhümooside kõige tüüpilisem lokaliseerimine on kohad, kus toimub suurem mehaaniline kokkusurumine (nahavoldid, igeme sokid, tihe vöö, tonomeetri mansett). Schonleini - Genochi purpura puhul on see nähtus analoogne Konchalovsky - Rumpel - Leedi sümptomi või žguti sümptomiga..

Naha hemorraagiad ei tuhmu rõhuga, mis võimaldab neid erüteemist eristada. Nahalööbe kõige tüüpilisem lokaliseerimine on alajäsemed - sääred ja jalad. Sageli ulatub lilla puusadesse, tuharatesse, pagasiruumi, ülajäsemetesse ja on näol äärmiselt haruldane. Evolutsiooni käigus muutuvad lööbed järk-järgult kahvatuks, muutuvad pruunideks pigmendilaikudeks ja kaovad seejärel. Pika korduva ravikuuri korral võib endiste löövete kohas olev nahk hemosideroosi arengu tõttu pigmenteeruda. Shenleiniga seotud nahavaskuliidi iseloomulik tunnus - Genochi purpur on kalduvus taastuda pärast patsiendi pikka viibimist püstises seisundis. Tõsiste nahakahjustuste korral võib täheldada hemorraagiliste löövete sulandumist koos nende hilisema bulloosse muutumise, haavanemise ja pikaajaliste tervendavate erosioonide ja haavandite tekkega. Koos hemorraagilise lööbega võivad nahakahjustused olla erütematoossete-makulaarsete ja urtikaarsete elementidega. Mõnel juhul võib nahalööbetega kaasneda sügelus ja kudede kohalik turse..

Reeglina arenevad liigesekahjustused paralleelselt nahakahjustustega. Veerandil juhtudest eelneb liigese sündroom nahalööbe ilmnemisele. Liigeste kahjustused Schonleinis - Genoki purpurul on tavaliselt rändepolüartralgia, harvem artriit. Põletikuliste muutuste lemmik lokaliseerimine on põlve ja pahkluu liigesed, harvemini mõjutatakse küünarnuki, randme ja muid liigeseid. Need haiguse ilmingud on alati mööduvad ja healoomulised, ei põhjusta kunagi liigestes püsivaid muutusi. Liigesündroomi kestus ületab harva 1 nädala.

Seedetrakti kahjustusi täheldatakse 60–80% -l pediaatrilistest patsientidest ja see on sageli dramaatiline raskete kirurgiliste komplikatsioonide tekkega, näiteks soolte sissetungimine või perforatsioon. Täiskasvanud patsientidel areneb kõhu sündroom harvemini (40–65% juhtudest) ja selle kulg on soodsam. Shenleini - Genochi purpura kõige seedetrakti kahjustuse kõige püsivam sümptom on kõhuvalu. Enamikul juhtudel ilmneb kõhuvalu üheaegselt või mitu päeva pärast nahalööbe ja / või liigese sündroomi ilmnemist. Samal ajal on kõhuvalu 14–36% -l patsientidest naha purpura arengust keskmiselt 2 nädala võrra ees.

Kõhuvalud tekivad reeglina äkki ja on kramplikult iseloomulikud, kulgedes soole koolikutena. Nende intensiivsus võib olla nii suur, et see paneb patsiendi valju häälega karjuma või võtma kõhule surutud jalgadega sundasendi. Mõnel juhul tugevdab söömine valu, luues tüüpilise pildi "kõhu kärnkonnast". Harvemini on valud tuimad või valutavad ega riku oluliselt patsiendi üldist seisundit. Nende manifestatsioonidega kaasnevad sageli soole motoorika halvenemisest tingitud mitmesugused düspeptilised sümptomid (iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, harvemini kõhukinnisus). 70% patsientidest on anoreksia. Valu kõige tüüpilisem lokaliseerimine on mesogastraalne, epigastriline või parempoolne õlavarre piirkond. Harvemini ilmneb valu paremas hüpohondriumis või on hajus. Diagnoosimisel on suurimad raskused juhtumid, mis esinevad parema niudepiirkonna valu korral ja vajavad diferentsiaaldiagnostikat ägeda pimesoolepõletiku korral. Haiguse süsteemsete sümptomite (peamiselt naha purpura) hiline areng põhjustab sageli selliste patsientide "ebamõistlikku" apendektoomiat.

Võib ilmneda kõhukelme ärrituse kliinilised tunnused, mida Shenlein-Genochi purpuriga patsientidel võib sageli seostada aseptilise peritoniidiga, mis on tingitud kõhukelme väikeste veresoonte vaskuliidist. Sellistes olukordades on vajalik soolise seina võimaliku perforatsiooni tagajärjel mädase peritoniidi välistamiseks põhjalik uurimine, sealhulgas laparoskoopia..

Kõhukahjustuste sagedane komplikatsioon Shenleinis - Genochi purpur on sooleverejooks, mis on kliiniliselt hele (melena, hemathemesis, hematochezia) või latentne (positiivsed guajaaksi ja / või bensidiini testid). Mõne autori sõnul ulatub kõhu sündroomi korral verejooksu sagedus 35% -ni. Sooleverejooksu tunnused on reeglina kombineeritud kõhuvaluga, kuigi mõnel juhul leitakse need seedetrakti kahjustamise subjektiivsete tunnuste puudumisel. Verejooksu raskusaste võib ulatuda märkimisväärselt ja viia hemorraagilise šoki tekkeni, mis nõuab ulatuslikku vereülekannet.

Kõhusündroomi suhteliselt haruldaste komplikatsioonide hulka kuuluvad:

Peensoole obstruktsioon (tavaliselt seotud soolestiku sissetungimisega);

Hiline iileumi striktuurid

· Eksudatiivsest enteropaatiast tulenev malabsorptsiooni sündroom.

Tuleb märkida, et vastupidiselt idiopaatilisele invasioonile, millel on peamiselt ileotsekaalne lokaliseerimine, tuvastatakse invasioon Shenlein - Genochi purpuriga 70% juhtudest peensooles.

Viimastel aastatel on kindlaks tehtud, et enamikul Shenlein - Genoch purpura patsientidest täheldatakse soolestiku subkliinilisi kahjustusi, mis avaldub mitmesuguste makromolekulide puhul peensoole barjäärifunktsiooni rikkumisena. On näidatud, et selle barjäärifunktsiooni aluseks on krooniline mittespetsiifiline põletikuline protsess peensoole limaskestas, mille raskusaste korreleerub soole läbilaskvuse ja naha vaskuliidi kliinilise aktiivsusega..

Neerukahjustus täiskasvanutel areneb peaaegu 2 korda sagedamini kui lastel. Lapsepõlves tuvastatakse neerukahjustuse kliinilised tunnused tavaliselt haiguse esimesel kuul. 80% -l täiskasvanud patsientidest täheldatakse neeruprotsessis osalemist haiguse esimese 3 kuu jooksul, kuid naha vaskuliidi kroonilise retsidiivse käiguga on nefriidi nähtude ilmnemise edasilükkamine võimalik - mitu kuud või isegi aastaid pärast haiguse algust. Neeruprotsessis osalemise võimalikud eellased lastel on: üle 5-aastased mehed, kõhu sündroom, püsiv naha purpur ja XIII faktori taseme langus vereplasmas. Täiskasvanud patsientidel hõlmavad neerukahjustuste riskifaktorid haiguse alguses esinevaid infektsioonide episoode, palaviku esinemist, nahalööbe levikut pagasiruumis, haiguse raskeid kõhu ilminguid ja põletikulise aktiivsuse laboratoorsete tunnuste olemasolu. Neerupatoloogia raskusaste ei vasta reeglina haiguse nahailmingute raskusastmele: neerukahjustus võib tekkida patsientidel, kellel on naha hemorraagiliste löövete üks episood, ja samal ajal puududa pidevalt korduvate erosioon-haavandiliste nahakahjustuste korral. Tuleb märkida, et nii lastel kui ka täiskasvanutel on neerukahjustuste sageduse ja kõhu sündroomi arengu vahel oluline positiivne korrelatsioon. Lastel on neerukahjustus pooltel juhtudel soodne ja kliiniline ja laboratoorne täielik taastumine, samas kui enamikul täiskasvanud patsientidest on kalduvus krooniliseks püsivaks nefriidiks.

Neerukahjustus Schonleinis - Genoch purpura esindab glomerulonefriiti ja pooltel patsientidest iseloomustab seda kergelt või mõõdukalt väljendatud kuseteede sündroom (mikrohematuuria ja proteinuuria). Kolmandikul patsientidest on makrohematuria, mis areneb kõige sagedamini nefriidi tekkimisel, kuid võib esineda ka neerukahjustuse hilisemates staadiumides, sageli hingamisteede infektsioonide taustal, meenutades süfarüngiidi nefropaatia kulgu. Võimalikud on haiguse raskemad ilmingud, sealhulgas nefrootiline ja äge nefriitiline sündroom, kiiresti progresseeruv nefriit ja äge neerupuudulikkus. 14–20% -l patsientidest tuvastatakse hüpertensiooni sündroom.

Glomerulonefriidi kliiniliste ilmingute raskusastme ja neeru biopsia abil tuvastatud glomeruluste histoloogiliste muutuste iseloomu vahel on selge (ehkki mitte kohustuslik) seos. Niisiis, asümptomaatilise hematuriaga patsientidel määratakse tavaliselt ainult rohkem või vähem väljendunud mesangiaalne proliferatsioon. Proteinuuria ilmnemisega kaasneb rakkude vohamise suurenemine ja kui proteinuuria saavutab nefrootilise taseme, moodustub epiteeli poolkuu sageli. Naha purpuri retsidiivide ja makrohematuria korduvate episoodidega patsientidel võib glomeruluste histoloogiliste muutuste raskusaste suureneda. Kõige olulisem prognostiline tegur on neerude glomerulite osakaal koos „poolkuudega” glomerulite koguarvust. Niisiis, prantsuse autorite sõnul tuginedes oma järeldustele 151 vaatlusele patsientide seisundi hindamisega vanuses 1 kuni 18 aastat, patsientidel, kellel poolkuu oli üle 50%, 37% -l tekkis neerupuudulikkus ja veel 18% -l oli glomerulonefriit oli krooniline progresseeruv kuur. Teisest küljest oli 85% -l patsientidest, kellel oli lõppjärgus neerupuudulikkus, poolkuu rohkem kui pooled neerude glomerulitest. 70% -l täieliku paranemise või püsivusega patsientidest ei leitud glomerulus „poolkuu” uriinis minimaalseid muutusi.

Kirjeldatud on kopsukahjustuste üksikuid vaatlusi alveolaarse verejooksu vormis. Kopsuvaskuliidi kliinilised ja radioloogilised ilmingud koos Shenlein - Genochi purpuriga on mittespetsiifilised ja ei erine palju teiste süsteemse vaskuliidi korral esinevatest. Enamikul alveolaarse hemorraagiaga patsientidest on haiguse prognoos äärmiselt halb.

Harvadel juhtudel täheldatakse südamekahjustuse arengut: perikardiit koos südame tamponaadi tekkega, koronariit koos müokardiinfarkti ja kongestiivse südamepuudulikkusega.

Kesk- ja perifeerse närvisüsteemi võimalik kaasamine. Kliinilised ilmingud, mis võimaldavad Shenlein - Genochi purpura taustal kahtlustada ajuverepõletikku, hõlmavad püsivaid peavalusid, mitmesuguseid käitumishäireid, lokaalseid või üldiseid krampe. Selliste häirete aluseks võivad olla subaraknoidsed ja ajusisesed hemorraagiad, subduraalsed hematoomid ja ajuinfarktid, mida saab tuvastada aju arvutatud ja magnetresonantstomograafia abil. Ajustruktuuride kokkusurumine hematoomiga võib põhjustada fokaalsete neuroloogiliste sümptomite teket, mida võib täheldada ka perifeersete või koljusiseste närvide väikeste anumate kahjustuste korral.

Shenleini - Genochi purpura diagnoosimine põhineb haiguse tüüpiliste kliiniliste tunnuste, peamiselt kahepoolsete hemorraagiliste nahalöövete tuvastamisel. Iseloomuliku palpeeritava purpura esinemine alajäsemetel muude süsteemsete ilmingute puudumisel on Shenlein-Genoch purpura diagnoosi kindlaksmääramiseks piisav alus, kui välistada hemorraagilise lööbe sekundaarne olemus.

Shenlein - Genoch purpura osas spetsiifilisi laboratoorseid analüüse ei ole.

Tavaline uuring hõlmab kliinilist vereanalüüsi koos trombotsüütide arvu kohustusliku hindamisega; uriini üldine analüüs; verekeemia; seerumivalkude elektroforees; koagulogramm vereliistakute funktsiooni hindamisega.

Muutused kliinilises vereanalüüsis võivad kajastada haiguse põletikulist aktiivsust (ESR), samuti komplikatsioonide raskust (aneemia koos soolte verejooksuga). Trombotsütopeenia esinemine - Shenleini - Genochi purpura välistamise kriteerium.

Shenleini - Genochi purpura tüsistusteta vormides pole biokeemilised testid informatiivsed, kuid need võivad aidata naha leukotsütoklastilise vaskuliidi diferentsiaaldiagnostikas (tsütolüüsi sündroom hepatiidi viirustega seotud vaskuliidi korral; hüperproteineemia müeloomihaiguse ja Sjogreni tõve korral). ESR-i märkimisväärne tõus ja oluline düsproteineemia pole Shenlein - Genochi purpuurile iseloomulikud.

Haiguse aktiivsus peegeldab von Willebrandi faktori ja trombomoduliini taset vereplasmas. Oluline on arvestada, et plasma aktiivsete vormide fibriini / fibrinogeeni lagunemissaaduste kõrge taseme tuvastamine ei ole märk DIC arengust, vaid kajastab ainult haiguse kõrget põletikulist aktiivsust.

Immunoloogilised uuringud peaksid hõlmama antistreptolüsiin O (ASL-O), C-reaktiivse valgu (CRP), reumatoidfaktori (RF), tuumavastase faktori (ANF), loodusliku (kaheahelalise) DNA antikehade, komplemendi, krüoglobuliinide, krüofibrinogeeni, antineutrofiilide tsütoplasma uurimist. (ANCA), anti-Ro (SS-A), antikehad kardiolipiini suhtes. Enamik neist näitajatest on vajalikud muude haiguste, mis esinevad naha purpuriga, välistamiseks.

Viroloogiline uuring (mille eesmärk on B- ja C-hepatiidi viiruste tuvastamine) on ette nähtud kõigile naha hemorraagiliste löövetega patsientidele, et välistada krooniliste maksahaigustega seotud naha vaskuliit..

Fekaalse düsbakterioosi analüüs.

Võtmerolli kliinilise diagnoosi kinnitamisel etendab kohustuslik immunohistokeemiline uuring naha ja / või neerude biopsiaga, harvemini kui teistest elunditest..

Tüüpiliseks avastuseks naha biopsiaproovis valguse mikroskoopia korral on pilt leukotsütoklastilisest vaskuliidist: veresoonte seina fibrinoidne nekroos ja perivaskulaarsed neutrofiilsed infiltratsioonid koos nende lagunemisega ja leukotsüütide detriidi teke. Tuleb rõhutada, et sarnane morfoloogiline pilt on kõigil väikeste veresoonte kahjustustega vaskuliidil. Shenleini iseloomulik, kuid mitte absoluutne märk - Genochi purpur on fikseerimine immunohistokeemiliste uuringute käigus leitud IgA-d sisaldavate immuunkomplekside veresoonte seinas. Lisaks Shenlein - Genoch purpurale saab IgA ladestusi tuvastada nahakahjustuste korral krooniliste põletikuliste soolehaiguste (Crohni tõbi, haavandiline koliit), alkohoolse etioloogiaga krooniliste difuussete maksahaiguste, tsöliaakia, Dühringi herpetiformse dermatiidi raames..

Glomerulonefriidi kaugema prognoosi täpsustamiseks on näidustatud neeru glomerulite histoloogiline uurimine. Neerukahjustuste morfoloogiline pilt Shenleyne-Genochi purpuris on identne Bergeri tõvega (primaarne IgA nefropaatia). Neerukahjustuse kõige levinum morfoloogiline variant on mesangioproliferatiivne glomerulonefriit, mida iseloomustab mesangotsüütide fokaalne või difuusne vohamine. Immunohistokeemiline uuring paljastab IgA, harvemini IgG, granuleeritud ladestused, aga ka komplemendi fibriini C3 fraktsioonid. Raskematel juhtudel märgitakse epiteeli "poolkuu" moodustumine..

Raske kõhu sündroom võib vajada endoskoopilisi uuringuid, sealhulgas laparoskoopiat, et välistada peensoole seina perforatsioon. Shenleini - Genochi purpura kõhuvormi jaoks on kõige tüüpilisem erosiivse hemorraagilise duodeniidi teke, milles on peamiselt kaksteistsõrmiksoole laskuv osa. Käärsoole lüüasaamine on palju vähem levinud ja võib avalduda aftoossete haavandite ja petehiaalsete löövetega, sageli lokaliseerides laskuva käärsoole ja sigmoidse käärsoolega.

Viimastel aastatel on üha enam kasutatud kõhuõõne ultraheliuuringut, mis võimaldab tuvastada sooleseina ödeemi, hematoomi, soolestiku erinevate osade laienemist ja hinnata ka nende muutuste ulatust. Korduvate uuringute abil saab soolekahjustuse arengut jälgida soole ödeemi vähenemise või suurenemise, sissetungi spontaanse eraldumise või taastekke, soolestiku dilatatsiooni vähenemise ja vaba vedeliku koguse muutuse näol..

Informatiivseks meetodiks kõhupiirkonna kahjustuse diagnoosimisel on kontrastaine radiograafia, mis näitab valdavalt peensoole erinevates sektsioonides limaskesta voldide paksenemist, motoorseid häireid dilatatsiooni või spasmi kujul, samuti defektide täitmist. Viimaseid nimetatakse sõrmejälgedeks soolekontuuri selge deformatsiooni tõttu, mis ilmneb sooleseina terava turse ja hemorraagia taustal.

· Oodatava eluea ja elukvaliteedi tõus.

· Ägenemiste riski vähendamine.

· Elutähtsate elundite pöördumatu kahjustuse ennetamine.

Haiglaravi näidustused

· Esimene tuvastatud Shenlein - Genochi purpur diagnoosi ja ravi valiku selgitamiseks.

Seda kasutatakse harva, peamiselt ravimiravi lisana: näidustatud on alveolaarse hemorraagia, kiiresti progresseeruva nefriidi ja ägeda neerupuudulikkuse korral plasmavahetuse vereülekanne (plasmaferees), mille väljavool on 30–60 ml / kg seansi kohta ja asendamine doonori plasma või 5% albumiiniga. Neerupuudulikkuse arenguga on näidustatud hemodialüüs.

Nahakahjustuste korral võivad tõhusad olla sellised ravimid nagu kolhitsiin, dapsoon, disuloon, dimotsüfoon, sulfasalasiin, dapsooni ja pentoksüfülliini kombinatsioon. Sulfaasalasiini toimemehhanism on ilmselt seotud soolepõletiku mahasurumisega ja limaskestade läbilaskvuse normaliseerimisega. Glükokortikoidid on efektiivsed enamikul patsientidest, eriti suurtes annustes, kuid nende pikaajaline kasutamine Shenlein-Genochi purpuriga patsientidel ilma siseorganite kaasamiseta on viga, kuna kõrvaltoimete raskus võib sellises olukorras ületada haiguse enda tõsidust..

Ravimi manustamise skeemid:

· Kolhitsiin suu kaudu 1–2 mg üks kord päevas pika aja jooksul;

· Dimotsipon 100 mg üks kord päevas pikka aega;

· Pikka aega 100 mg üks kord päevas sisalduv Dapsone;

· Disulon 100 mg üks kord päevas pikka aega (ravimit ei ole Venemaal registreeritud, mis raskendab selle saamist);

Pentoksüfülliin suu kaudu 400 mg 3 korda päevas, pikka aega;

· Sulfasalasiin suukaudselt annuses 500–1000 mg 2 korda päevas pikka aega.

Intensiivse kõhupiirkonna seedetrakti kahjustus - absoluutne näidustus glükokortikoidide määramiseks:

intravenoosne prednisoon 300–500 mg päevas 3 järjestikuse päeva jooksul, millele järgneb suukaudne manustamine 0,5 mg / kg üks kord päevas 2–3 nädala jooksul, seejärel annuse kiire vähendamine 5 mg iga 3 päeva järel kuni tühistamiseni.

On oluline, et seedetrakti verejooks (kui see on põhjustatud vaskuliidist, mitte muudel põhjustel) ei oleks vastunäidustuseks glükokortikoidide määramisele sees, vaid vastupidi, see oleks sellise ravi üks peamisi näidustusi. Keeldumine glükokortikoidide kasutamisest raske kõhu sündroomi korral („motiveeritud” näiteks seedetrakti verejooksu tunnuste tõttu) on sügavalt ekslik, kuna kõhupiirkonna kahjustuste ravimise alternatiivsed meetodid Shenlein-Genochi purpuraga on nende efektiivsuse osas märkimisväärselt halvemad kui glükokortikoidid. Kõhusündroomiga glükokortikoidide määramise vastunäidustus võib olla ainult sooleseina perforatsioon, mis raskendab praegu äärmiselt harva Shenlein-Genoch purpura kulgu.

Suurimad probleemid on enamasti seotud kroonilise glomerulonefriidi raviviiside valikuga: neerukahjustuse raskuse alahindamine ja aktiivse immunosupressiivse ravi õigeaegne läbi viimata jätmine võib viia ravikindla glomerulonefriidi, sealhulgas kiiresti progresseeruva glomerulonefriidi tekkeni; teisest küljest on vastuvõetamatu ka väga mürgiste tsütostaatiliste ravimite ebamõistlik manustamine neerukahjustuste healoomuliste vormide korral. Neeru biopsia võib sellistes olukordades ebakindlust vähendada. Enamik autoreid peab põhjendatuks glükokortikoidide, tsütostaatiliste ja / või plasmafereesiseansside ülikõrgete annuste kasutamist raske glomerulonefriidi korral (epiteeli "poolkuu" korral üle 50% glomerulitest).

Sel juhul kasutatakse järgmist skeemi:

suukaudne prednisoon 1 mg / kg üks kord päevas 4–6 nädala jooksul, seejärel annuse vähendamine 2,5 mg / nädalas kuni täieliku ärajätmiseni või enne säilitusannuse võtmist 5–10 mg päevas või intravenoosne prednisoon 15 mg / kg 1 kord päevas 3 päeva jooksul (kokku 6–20 kolmepäevast “pulssi” intervalliga 3 nädalat)

tsüklofosfamiid intravenoosselt 15 mg / kg üks kord iga 3 nädala järel, perifeerse vere leukotsüütide taseme kontrolli all (ainult 6–20 “impulssi”)

plasmaferees, mille efusioonimaht on 30–60 ml / kg, 10–14 seanssi.

Glomerulonefriidi vähem raskete vormide osas pole üksmeelt. IgA nefropaatiaga (kuid mitte Shenlein-Genoch purpuraga) 3 randomiseeritud uuringus kontrollrühmaga patsientidega tõestati tsüklofosfamiidi (koos dipüridamooli ja varfariiniga) efektiivsust, mis seisnes proteinuuria vähendamises, neerufunktsiooni stabiliseerimises ja glomeruloskleroosi arengu pidurdamises. Selle ravimi laialdase kasutamise võimalust piirab aga selle kõrge toksilisus..

Lisaks on nefrootilise ja kiiresti progresseeruva glomerulonefriidiga patsientide raviks soovitatav kasutada intravenoosset immunoglobuliini:

inimese normaalne immunoglobuliin vnutrennuyu 400-1000 mg 1-5 päeva, korduvad kursused 1 kord kuus 6 kuu jooksul.

Prantsuse autorite kontrollimata uuringutes seostati immunoglobuliini kasutamist enamiku patsientide seisundi selge paranemisega. Suurtes annustes intravenoosseks manustamiseks või keskmistes annustes intramuskulaarseks manustamiseks kasutatava immunoglobuliini toimemehhanism jääb ebaselgeks; autorid kipuvad seletama ravimi positiivset mõju immuunkomplekside lahustamisega. Kahjuks piirab sellise teraapia praktilist kasutamist ravi kõrge hind.

Hemostaasi häirete korrigeerimist, mida varem peeti Shenlein-Genoch purpura ravis prioriteediks, peetakse praegu ainult abistavaks ravimeetodiks, mille väljavaated on skeptilised. Praktiliselt pakuvad huvi Jaapani teadlaste kaks hiljutist aruannet: raske kõhu sündroomi edukas ravi Shenleyne-Genochi purpuris vere hüübimisfaktori XIII infusioonidega (fibriini stabiliseeriv) ja urokinaasi fibrinolüütilise ravi kasulik pikaajaline kliiniline ja patomorfoloogiline toime glomerulonefreniidi ajal glomerulonefriidi ajal. Samal ajal võib faktori XIII kasutamine kõhu purpuris ravimi kõrge hinna tõttu ilmselt olla glükokortikoidide jaoks tõeline alternatiiv ainult harvadel juhtudel, kui nende ebatõhusus (või vastunäidustused nende kasutamisele):

hüübimisfaktor XIII intravenoosselt 15 000–25 000 RÜ 3–7 päeva jooksul

urokinaas veenisiseselt aeglaselt 5000 RÜ / kg 3 korda nädalas 3-12 nädala jooksul.

Kirurgiline ravi toimub seedetrakti raskete kahjustustega ja kirurgiliste komplikatsioonide tekkega (soolestiku sissetungimine või perforatsioon) põdevatel patsientidel..

Laste hemorraagiline vaskuliit: kliinilise pildi tunnused, ravi ja prognoos

Laste hemorraagilise vaskuliidi põhjused

Hemorraagilise vaskuliidi esinemine on tingitud immuunrakkude moodustumisest koos valguühendite aktiivsuse suurenemisega. Valgufraktsioonid liiguvad koos verevooluga, ladestuvad väikeste veresoonte plekside sisse, provotseerivad veresoonte struktuuride aseptilist hävimist.

Laste hemorraagilist vaskuliiti iseloomustab sümptomite ilmnemine liigestest, neerudest, nahast ja seedetraktist

Kapillaaride seinte kahjustuse taustal suureneb nende läbilaskvus. Tekivad verehüübed ja fibriinid. See seletab iseloomuliku kliinilise pildi ilmnemist - naha-hemorraagiline sündroom, mis hõlmab patoloogilises protsessis liigeseid, neere ja seedetrakti organeid.

Süsteemse haiguse täpseid põhjuseid ei ole uuritud, kuid arstid tuvastavad hulga eelsoodumusi põhjustavaid tegureid, mis mõjutavad otseselt või kaudselt hemorraagilise vaskuliidi esinemist:

  • varasemad bakteriaalse, viirusliku, seenhaiguse või parasiitliku päritoluga nakkused, sealhulgas nende keeruline kulg;
  • vere moodustavate organite mitmesugused patoloogiad, verehaigused, näiteks hemofiilia;
  • pikaajaline ravimiteraapia, peamiselt koos makroliidide, penitsilliinide või antiarütmikumide rühma kuuluvate antibakteriaalsete ravimitega;
  • leukeemia;
  • süvenenud allergoanamnees - eriti suure riskiga on lapsed;
  • pärilik eelsoodumus ja geneetilised põhjused;
  • üle kantud operatsioonid.

Haiguse arengut võivad soodustada muud põhjused:

  • insolatsioon;
  • kohalike või eksootiliste putukate hammustused;
  • hüpotermia; pahaloomulised kasvajad;
  • krooniline joove;
  • ainevahetushäired;
  • diabeet;
  • endokriinsed patoloogiad ja hormonaalne tasakaalutus.

Enamikul juhtudel ei ole süsteemse haiguse tõelist põhjust võimalik kindlaks teha. Mõned kliinikud väidavad, et päästikute negatiivne mõju avaldub ainult genoomsete mutatsioonide, keha suurenenud immuunvastuse tingimustes.

Sümptomid

Laste esmased ilmingud on tavaliselt seotud seedetrakti ja lihaskonna kahjustustega. Laste vormi iseloomustab patoloogia pöörduvus koos funktsionaalse neerupuudulikkusega.

Õigeaegse abi korral kaob haigus 1-2 kuu pärast ilma tõsiste tagajärgedeta. Lastel esinevate hemorraagilise vaskuliidi tunnused klassifitseeritakse konkreetse organi kahjustuse tüübi järgi.

Neeru vorm

Neerukahjustus hemorraagilise vaskuliidi korral meenutab kroonilise glomerulonefriidi kulgu.

Neeru vormi sümptomid:

  • üldine halb enesetunne, nõrkus;
  • joobeseisundi ilmingud;
  • düsurilised häired;
  • turse;
  • valgu, punaste vereliblede välimus uriinis;
  • kõrge vererõhk.

Ägeda vormi korral toimub intensiivne proteinuuria - valgukaotus uriinis. Mõnikord on haigus varjatud, kuid samal ajal suureneb neerupuudulikkuse tekkimise oht.

Kõhukelme naha ja organite kahjustus

Haigus algab ägeda spastilise valuga kõhukelmes, lööve. Valulikkust põhjustavad hemorraagilised lööbed epigastrumi seinte sees, seedesüsteemi organites. Rünnakute intensiivsus on sagedamini mõõdukas, see ei põhjusta funktsionaalseid häireid.

Ravi eesmärk on peatada haiguse sümptomid ja peamine põhjus.

Ägeda valu lokaliseerimisega naba piirkonnas või alakõhus paremas osas kahtlustatakse pimesoolepõletikku. Vaskuliit võib põhjustatud pimesoolepõletiku eemaldamiseks põhjustada põhjendamatu operatsiooni.

Oksendamisel märgitakse veri või selle muutunud konsistents. Soodsa ravikuuri korral kaovad sümptomid juba 3. päeval. Peritoniidi arengust tingitud komplikatsioonid.

Naha liigesevorm

Enim mõjutatud on alajäsemete liigesed: puusaluu, põlved, pahkluu liiges. Randmeliigese, küünarnukkide artriidi juhtumid. Uurimisel on kahjustatud jäsemete sümmeetriline turse, punetus.

Levinumad kaebused hõlmavad järgmist:

  • kehatemperatuuri tõus;
  • liigese liikuvuse rikkumine;
  • halb enesetunne, apaatia;
  • valu mis tahes füüsilise koormusega.

Väikestel lastel täheldatakse psühho-emotsionaalse seisundi muutust: pisaravus, tujukus, soov rohkem valetada. Kahjuaste on väga erinev. Valu võib olla lühiajaline või krooniline, mis on tüüpiline tõsiste muutuste korral..

Laste liigesekahjustused on pöörduvad. Mõne päeva pärast möödub turse ja valulikkus ning liigeste motoorne funktsioon taastub. Deformatsiooni esilekutsumine on haruldus, omane ainult koormatud reumatoloogilise anamneesiga patsientidele.

Naha vorm

Hemorraagilise vaskuliidi nahavormi sümptomid on seotud hemorraagilise lööbe ilmnemisega. Löövete iseloom on väga erinev. Esiteks ilmub roosa või punase värvi tihe sõlme, mis vajutamisel muutub kahvatuks. Aja jooksul muutub lööbe varjund peaaegu karmiinpunaseks või tsüanootiliseks, palpeerimisel ei muutu. Lööbed on väikesed või suured, mõnikord liidetakse üheks konglomeraadiks.

Dieet on laste hemorraagilise vaskuliidi eduka ravi oluline aspekt

Lööve lokaliseeritakse tuharatel, kõhul, jäsemetel. Mõnikord leitakse suuõõne limaskestadel väikeste punktidega hemorraagia jälgi. Muud sümptomid on põhjustatud sügelusest, põletustundest, tursest ja kaasnevast punetusest..

Üldised kliinilised aspektid

Kursuse tüübi järgi eristavad arstid hemorraagilise vaskuliidi fulminantset, alaägedat, ägedat ja kroonilist vormi. Fulminantset vormi iseloomustab sümptomite kiire suurenemine - febriilsündroom, liigeste, kõhuvalu, halb tervis. Hüpertermia peatub peagi.

Ulatusliku patoloogilise protsessiga kaasneb seedetrakti verejooks, siseorganite limaskestade nekroos.

Täieliku vormiga lapse seisund on alati äärmiselt keeruline, patoloogilises protsessis osalevad peaaegu kõik elundid ja struktuurid ning neerud on 100% haaratud. Elustamisabi puudumine põhjustab surma.

Subakuutne ja äge kulg areneb järk-järgult, millega kaasneb mõõdukas valu, halb enesetunne, lööbed. Ravimata jätmise korral võib haigus muutuda krooniliseks. Kroonilisel hemorraagilisel vaskuliidil on ohtlikud tagajärjed, sealhulgas neerupuudulikkuse teke.

Uurimismeetodid

Laste hemorraagilise vaskuliidi diagnoosimine pole keeruline. Vaskuliidi koormatud käigu korral on õigustatud laboratoorsed ja instrumentaalsed uurimismeetodid.

Üksikasjalikum uuring nõuab haiguse neeru- ja liigesevorme. Valgu, valgete vereliblede, punaste vereliblede sisalduse osas tehakse vereanalüüs. Kasutatakse rinnaku röntgenuuringut, seedetrakti ja neerude ultraheli, nefroskintigraafiat, nahalööbete fookuste biopsiat. Haigus eristub iseloomulike sümptomitega muudest patoloogiliste veresoonte põletike vormidest. Nende hulka kuulub trombotsütopeeniline purpur.

Raviskeem

Haiguse ravi on konservatiivne. Keerulise kuuriga vajab laps haiglaravi, vajadusel elustamist.

Trombotsütopeeniline purpur - sarnaste sümptomitega hemorraagilise vaskuliidi vorm

Teraapia käigus määratakse järgmised ravimid:

  • hormoonid
  • immunosupressandid;
  • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
  • antihistamiinikumid;
  • absorbendid;
  • valuvaigistid;
  • antikoagulandid;
  • B-vitamiinid.

Ravi sõltub lapse vanusest, kliinilisest ajaloost, üldisest somaatilisest seisundist. Üldine viibimine statsionaarsetes tingimustes - 2-3 nädalat. Ägedal perioodil näidatakse patsiendile voodipuhkust. Rasketel juhtudel plasmaferees, vereülekanne, immunoglobuliini infusioon, hemodialüüs.

Dieet

Teraapia hõlmab terapeutilist toitumist. Süsteemse haigusega vajavad lapsed säästvat dieeti, mis seisneb agressiivsete toidukomponentide eemaldamises: šokolaad ja kakao, tsitruselised, värvained, joogid, naatriumglutamaadiga tooted ja maitsetugevdajad, kõik punased puuviljad ja marjad. Sarnased piirangud on näidatud haiguse ägedal perioodil..

Ennetamiseks on soovitatav dieet. Mõnikord on toitumise muutus eluaegne.

Tüsistused ja prognoos

Laste hemorraagiline vaskuliit põhjustab mitmeid tõsiseid tagajärgi. Ohtlik komplikatsioon on krooniline neerupuudulikkus, mille on põhjustanud glomerulonefriidi pahaloomuline kulg. Raske allergiline purpur provotseerib sageli epigastrilist verejooksu, peaaju hemorraagiat. Raske verejooks võib põhjustada kooma, kollapsit. Kõige sagedamini letaalsed surmajuhtumid registreeritakse B-hepatiidi täielikul kujul. Kliinilised soovitused on individuaalsed..

Prognoos sõltub haiguse kulgu vormist. Kerge vormiga on prognoos soodne. Täielik vorm võib põhjustada lapse surma, mis on seotud peaaju hemorraagiaga. Suremus on tingitud neerupuudulikkuse kiirest arengust. Õigeaegne ravi ja meditsiiniliste soovituste järgimine vähendavad komplikatsioonide ja pöördumatute tagajärgede riski.

Loe Nahahaigused

Keeda kodus ninaravi

Herpes

Peamised sümptomidHaigus annab endast tunda mitmesuguste halb enesetunne. Väikese mädaniku moodustumisega suhteliselt turvalises kohas saab kõike piirduda kohaliku ebamugavusega.Kui keetmine kavatseb pea või mõne neist pea sisse rahuneda, ilmnevad sümptomid:

Lööve lapse kehal

Ateroom

Kõik vanemad on vähemalt korra kohanud beebi nahalööbeid. Kui tõsised need seisundid on ja mida tuleks nende ilmnemisel teha? Terapeutiliste meetmete võtmise vajadus sõltub sellest, kas lööve leitakse lapsel kogu kehas või on see ühes piirkonnas lokaliseeritud ja millised täiendavad sümptomid sellega kaasnevad.

Esmaabi põletuste korral

Tüükad

Iga päev on igaühel meist naha või limaskesta põletuse oht. Igasugune hooletu liikumine - raud- või veekeetja põhjustavad inimesele tõsiseid füüsilisi kannatusi ja vigastusi. Mitte vähem ohtlikud on päikesekiired, kemikaalid, aga ka kõrgepinge.