Põhiline / Mutid

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur

Versioon: kliinilised protokollid (Valgevene)

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

HEAKSKIIDETUD
Dekreet
terviseministeerium
Valgevene Vabariik
06.01.2017 nr 53


KLIINILINE PROTOKOLL
"Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientide diagnoosimine ja ravi"

1. Käesolev kliiniline protokoll kehtestab idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimise ja ravi üldnõuded ning on ette nähtud meditsiinilise abi osutamiseks üle 18-aastastele patsientidele tervishoiuorganisatsioonide statsionaarses ja ambulatoorses keskkonnas, mis hõlmab hematoloogilisi osakondi või hematoloogilisi konsultatsiooniruume..

2. Selles kliinilises protokollis kasutatakse põhitermineid ja nende määratlusi tähenduses, mis on kehtestatud Valgevene Vabariigi 18. juuni 1993. aasta seaduses tervishoiu kohta, mida on muudetud Valgevene Vabariigi 20. juuni 2008. aasta seadusega (Vedamasci Värkönaga Saveta Respubliki Belarus, 1993)., Nr 24, artikkel 290; Valgevene Vabariigi riiklik register õigusaktidest, 2008, nr 159, 2/1460), samuti järgmised määratlused:
trombotsütopeenia - trombotsüütide arvu vähenemine veres alla 150 x 10 [9] / l normi piirides 150–450 x 10 [9] / l;
idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur - haigus, mida iseloomustab trombotsüütide taseme langus alla 100 x 10 [9] / l ja mis on tingitud trombotsüütide antigeenide antikehade tootmisest. Haiguse nosoloogilise vormi nimi (šifri järgi vastavalt haiguste ja terviseprobleemide rahvusvahelisele statistilisele klassifikaatorile, kümnes redaktsioon, mis võeti vastu 1989. aastal Maailma Terviseassamblee neljakümne kolmandal istungjärgul): D69.3 Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur.

3. Trombotsütopeenia raskusaste jaguneb:
kerge trombotsütopeenia - trombotsüütide arv veres vahemikus 100 kuni 150 x 10 [9] / l;
mõõdukas trombotsütopeenia - trombotsüütide arv veres vahemikus 50 kuni 100 x 10 [9] / l;
raske trombotsütopeenia - trombotsüütide arv veres on väiksem kui 50 x 10 [9] / l.

4. Haiguse kestuse järgi jagatakse idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur:
esmakordselt tuvastatud;
püsiv - haiguse kestus on 3 kuni 12 kuud (patsiendid, kes pole jõudnud remissioonini, retsidiivid);
krooniline - haiguse kestus on üle 12 kuu.

5. Patogeneetiline trombotsütopeenia on tingitud vereliistakute kiirenenud lagunemisest või tarbimisest, nende tekke vähenemisest, trombotsüütide sekvestreerumisest (ladestumisest).
5.1. Kiirendatud hävitamine või trombotsüütide tarbimine toimub patsientidel: immuunse trombotsütopeeniaga (idiopaatiline trombotsütopeenia (edaspidi - ITP)); sümptomaatiline trombotsütopeenia (trombotsütopeenia koos süsteemse erütematoosluupusega); hajutatud intravaskulaarse koagulatsiooniga; kui esinevad mikroangiopaatilised sündroomid (HELLP sündroom, trombootiline trombotsütopeeniline purpur, hemolüütiline ureemiline sündroom); gestatsiooniline trombotsütopeenia.
5.2. Trombotsüütide moodustumise vähenemine (millega kaasneb megakarüotsüütide arvu vähenemine luuüdis) ilmneb leukeemia, aplastilise aneemia, foolhappevaeguse, ravimite ja viirusnakkustega patsientidel..
5.3. Trombotsüütide sekvestreerimine (ladestumine) - trombotsüütide akumuleerumine patsiendi laienenud põrnas. Seda täheldatakse tsirroosi, lümfoomide, Gaucheri tõve ja teistega.

Diagnostika

IDIOPAATILISTE THROMBOKÜTOPEENILISTE PURPURA DIAGNOSTIKA

6. ITP esmast diagnoosimist viivad tervishoiuorganisatsioonides läbi erinevate erialade arstid.
6.1. ITP diagnoosimise diagnostilised kriteeriumid on:
trombotsüütide arvu vähendamine üldises vereanalüüsis;
petehhiaalse täpilise veritsuse ilmnemine nahal ja limaskestadel.
6.2. ITP diagnoosi kontrollimist ja sekundaarse trombotsütopeeniaga diferentseerumist kontrollitakse terviseorganisatsioonides, mis hõlmavad hematoloogilisi osakondi või hematoloogilisi nõustamisruume.

7. Sekundaarse trombotsütopeenia tekke ohus on patsiendid, kellel on järgmised patoloogilised seisundid:
inimese immuunpuudulikkuse viiruse põhjustatud haiguse esinemine, viirushepatiidi, muude infektsioonide, aga ka autoimmuunhaiguste, immuunpuudulikkuse seisundite, lümfoproliferatiivsete haiguste esinemine pärast vaktsineerimist;
maksahaigus (sealhulgas alkohoolne tsirroos);
ravimite võtmine (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, tuberkuloosivastased ravimid, vähivastased ravimid), alkoholi kuritarvitamine, kiniini kasutamine (ka jookides);
verehaigused (müelodüsplastiline sündroom, leukeemia, luuüdi fibroos, aplastiline aneemia, megaloblastiline aneemia, luuüdi metastaatiline kahjustus);
verekomponentide vereülekanne (vereülekandejärgne purpur);
kaasasündinud trombotsütopeenia (Viscot Aldrichi, Bernard Soulieri sündroomid, IIb tüüpi von Willebrandi tõbi ja teised).

8. ITP kliiniline pilt.
8.1. ITP kliiniline ilming on ainult petehiaalse täpilise verejooksu tüüpi hemorraagiline sündroom.
8.2. Raske splenomegaalia esinemine näitab sekundaarset trombotsütopeeniat.
8.3. Palavik, kehakaalu langus, hepatomegaalia, lümfadenopaatia viitavad võimalikule HIV-nakkuse esinemisele, süsteemsele erütematoosluupusele, lümfoproliferatiivsele haigusele kui sekundaarse trombotsütopeenia põhjustajatele.

9. Kohustuslik diagnoosimine:
9.1. üldine vereanalüüs:
ITP-d iseloomustab isoleeritud trombotsütopeenia ilma muutusteta vereloome muudest võrsetest;
ITP jaoks pole vererakkude morfoloogia ja leukotsüütide valemi muutused iseloomulikud. Sekundaarse trombotsütopeeniaga määratakse vererakkude morfoloogia ja leukotsüütide valemi muutused: trombootilise trombotsütopeenilise purpuri ja hemolüütilise ureemilise sündroomiga skisotsüüdid; kaasasündinud trombotsütopeeniaga suurenenud hiiglaslike trombotsüütide arv või trombotsüütide agregaatide esinemine vereanalüüsides - pseudotrombotsütopeenia kasuks, mis on seotud vere stabiliseerimisega etüleendiamiintetetraäädikhappega;
9,2. luuüdi mustamine tsütoloogiline uuring (luuüdi valemi arvutamine) või luuüdi preparaadi histoloogiline uuring, et välistada sekundaarse trombotsütopeenia põhjused hematopoeetilise koe süsteemse haiguse sümptomitega patsientidel, samuti õigustada splenektoomia teostamise teostatavust;
9.3. ITP-st kliiniliselt eristamatu sekundaarse trombotsütopeenia välistamiseks viiakse läbi uuring järgmiste ainete olemasolu kohta: inimese immuunpuudulikkuse viiruste (HIV) antikehad; hepatiit C (anti-HCV); B-hepatiidi viiruse antigeen (HBsAg);
9.4. pärilike immuunpuudulikkuse haiguste välistamiseks sekundaarse trombotsütopeenia põhjustena viiakse läbi seerumi immunoglobuliinide kvantitatiivne määramine;
9,5. autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoosimiseks ja kavandatud anti-D immunoglobuliinravi korral viiakse läbi otsene Coombsi test.

10. Lisadiagnostika:
antifosfolipiidsündroomi skriiningtestid;
kilpnäärmevastaste antikehade ja kilpnäärme talitluse määramine:
spetsiifiliste näidustuste uuringud: A-, B-, C-, D-, G-hepatiidi viiruste DNA (RNA) kvantitatiivne või kvalitatiivne määramine; Tsütomegaloviiruse DNA; Epsteini-Barri viirus; antikehad B-hepatiidi viiruste (anti-HBsAg) ja teiste viiruste või bakterite vastu.

Ravi

IDIOPAATILISE THROMBOTÜÜTOPEENILISE PURPU RAHASTAMINE

ITP-ravi viiakse läbi tervishoiuorganisatsioonides, kuhu kuuluvad hematoloogilised osakonnad või hematoloogilised nõustamisruumid.

11. ITP-ravi alustamise näidustuste määramisel kaaluge:
verejooksu raskus;
kaasuvate haiguste esinemine (arteriaalne hüpertensioon, suhkurtõbi, krooniline kardiovaskulaarne puudulikkus, rasvumine, osteoporoos ja teised);
kavandatud teraapia võimalikud komplikatsioonid;
tööõnnetuste oht;
kavandatud ravi kõrvaltoimete tolerantsus;
operatsiooni vajadus;
patsiendi motivatsioon raviks;
ravimite kasutamine, mis võivad põhjustada verejooksu trombotsütopeenia vastu (kaudsed antikoagulandid, põletikuvastased ravimid, mitte narkootilised valuvaigistid);
patsiendi vanus (üle 60-aastane);
verejooksu ajalugu.

12. Ravi ei ole näidustatud patsientidele, kelle trombotsüütide arv üldises vereanalüüsis on suurem kui 50 x 10 [9] / l, kui verejooks puudub vereliistakute talitlushäirete, trauma, kirurgiliste sekkumiste, kaasuvate haiguste, antikoagulandravi tõttu.

13. Esmatasandi teraapia (esmaravi äsja diagnoositud patsientidele).
13,1. Tavapärane ravi.
13.1.1. Süsteemseks kasutamiseks mõeldud kortikosteroidid ühes järgmistest võimalustest:
deksametasooni annuses 40 mg / päevas, suu kaudu ühe annusena 4 päeva jooksul, tsükli 1–4 päeva intervalliga 14–28 päeva, 3-4 tsüklit;
metüülprednisolooni annuses 30 mg / kg päevas intravenoosselt 1-tunnise infusioonina 3 päeva jooksul. Annuse vähendamine astmeliselt 20 mg / kg päevas intravenoosselt 4–6 päeva, 10 mg / kg / päevas intravenoosselt 7–9 päeva, üleminekuga suukaudsele prednisolooni manustamisele annuses 1 mg / kg / päevas;
prednisooni annuses 0,5–2 mg / kg päevas suu kaudu, kuni trombotsüütide tase tõuseb üle 30–50 x 10 [9] / l. Kui efekt on saavutatud, on vaja annust kiiresti vähendada kuni selle ärajätmiseni. Efekti puudumisel ei tohiks prednisoonravi kestus ületada 4 nädalat.
13.1.2. Inimese immunoglobuliin on normaalne (intravenoosseks manustamiseks): esmaseks raviks kasutatakse annust 0,4 g / kg, manustatakse 5 päeva järjest või 0,4 kuni 1 g / kg üks kord või 2 päeva järjest. Vajadusel võite tulevikus sisestada 0,4 g / kg intervalliga 1 kuni 4 nädalat, et säilitada trombotsüütide piisav tase.
Ravivastus saavutatakse 24 tunni jooksul 2–4 päeva jooksul pärast ravi algust. Mõju on mööduv, trombotsüütide tase patsiendi vere üldanalüüsis naaseb algtasemele 2–4 nädala jooksul.
Immunoglobuliin A puudulikkusega patsientide jaoks on vajalikud ravimid, mille immunoglobuliini A sisaldus on minimaalne (mitte üle 0,2 mg / ml)..

14. Kiireloomuline teraapia. Hemostaatiliselt piisava trombotsüütide taseme taastamise näidustused ilmnevad siis, kui on vaja kirurgilisi sekkumisi, kesknärvisüsteemi, seedetrakti, kuseteede verejooksu ohtu või arengut..
14,1. Verejooksu peatamiseks kasutatakse inimese normaalse immunoglobuliini suurtes annustes (intravenoosseks manustamiseks) - 1 g / kg, sealhulgas koos kortikosteroididega.
14,2. Metüülprednisolooni suured annused 30 mg / kg päevas intravenoosselt 1-tunnise infusioonina.
14,3. Kasutamine hemostaatilisel eesmärgil doonori vereliistakute vereülekandeks, samuti erakorraliseks splenektoomiaks.
14,4. Üldised meetmed: trombotsüütide funktsiooni vähendavate ravimite kaotamine; menstruatsiooni meditsiiniline lõpetamine; kirurgilise sekkumise trauma minimeerimine; fibrinolüüsi inhibiitorite kasutamine korduva verejooksu, veritsuse vältimiseks operatsiooni ajal ja hambaravi ajal: aminokaproehape 1–4 g iga 4–6 tunni järel (kuni 24 g päevas) sees.

15. Teise rea teraapia. Kortikosteroidide ja inimese normaalse immunoglobuliini (intravenoosseks manustamiseks) kasutamise ebatõhususe korral lähevad nad üle teise valiku ravile.
15,1. Splenektoomia on raviviisiks valitud teise võimalusena. Splenektoomia viiakse läbi mitte varem kui 6 kuud pärast diagnoosimist.

16. Splenektoomia vastunäidustuste olemasolu või patsiendi nõusoleku puudumine operatsiooniks tingib vajaduse kasutada teise valiku ravimiravi..
16,1. Monoklonaalsed antikehad.
Rituksimabi kasutatakse annuses 375 mg / m [2] üks kord nädalas intravenoosse tilguti abil (algne infusioonikiirus 50 mg / h, ülitundlikkusreaktsioonide puudumisel on võimalik kiiruse suurendamine 50 mg / h iga 30 minuti järel (kuni 400 mg / h)). ravikuur on 4 nädalat.
Rituksimabi ja deksametasooni suurte annuste kombinatsioon tagab kõrge reageerimiskiiruse..
Rituksimab on absoluutselt vastunäidustatud aktiivse B-hepatiidi korral.
Rituksimabi määramine on võimalik ainult pärast konsultatsiooni otsust, milles osalevad hematoloogid pärast patsiendi teadliku nõusoleku saamist..
16,2. Eltrombopaagi (trombopoetiiniretseptori agonist) määratakse suu kaudu üks kord annustes 25, 50 ja 75 mg päevas. Ravim on näidustatud kroonilise ITP-ga patsientidele, kes läbisid splenektoomia ja kes ei allu ravile kortikosteroidide ja immunoglobuliinidega, samuti patsientidele, kellel on splenektoomia vastunäidustused, teise võimalusena kasutatava ravina.
Eltrombopaagi on ette nähtud pikka aega, et trombotsüütide arv püsiks üle 50 x 10 [9] / L. Kõigis patsientide rühmades saavutatakse ravivastus pärast 1-2-nädalast ravi. Teraapiat võib pidada ebaefektiivseks, kui patsient ei anna sellele vastust 4 nädala jooksul. Eltrombopagi kasutavatel patsientidel saate vähendada samaaegse ravi mahtu või katkestada see täielikult.
16,3. Ravi etapid Eltrombopag'iga:
annuse valimise (tiitrimise) periood: alustage suu kaudu 50 mg-st päevas, suurendage / vähendage suukaudselt annust 25 mg / päevas, intervalliga 2-3 nädalat;
stabiilse (pärast trombotsüütide arvu stabiliseerumist) ravi periood;
ülesütlemisperiood.
16.3.1. Kui loobute, võib teil tekkida mööduva iseloomuga "tagasilöögiv" trombotsütopeenia (taandub 2... 3... 4 nädala möödudes), kuid sel perioodil võib verejooksu riski vähendamiseks olla vajalik täiendav kortikosteroidide või intravenoosse immunoglobuliini väljakirjutamine..
16.3.2. Kui vereliistakute arv väheneb üldises vereanalüüsis vähem kui 50 x 10 [9] / l, näidatakse Eltrombopagi manustamise jätkamist (naasmine eelmise annuse juurde), kuna pikaajalise kasutamise ja / või korduvate ettekirjutuste korral Eltrombopagi efektiivsus ei vähene..
Optimaalne viis selle nähtuse vältimiseks on Eltrombopagi järkjärguline kaotamine.
Eltrombopagi tühistamise korral kontrollitakse trombotsüütide taset patsiendi üldises vereanalüüsis annuse vähendamise ja ravimi ärajätmise perioodil üks kord nädalas, sealhulgas ühe kuu jooksul pärast täielikku tühistamist.

17. Planeerivate kirurgiliste sekkumiste (splenektoomia ja muud) ettevalmistamisel koos traumaatiliste vigastustega verejooksu riski vähendamiseks on võimalik Eltrombopagi lühiajaline manustamine annuses 50–75 mg päevas..

18. Teise valiku ravimid, mis on ette nähtud hematoloogide osalusel korraldatud konsultatsiooni otsusega:
tsüklosporiin annuses 5 mg / kg päevas 6 päeva jooksul, seejärel 2,5–3 mg / kg päevas, kontrollides ravimi taset veres (100–200 ng / ml);
mükofenolaatmofetiili määratakse järk-järgult annustes 250 mg kuni 1000 mg päevas 2 korda nädalas 3 nädala jooksul;
Danazole on ette nähtud annuses 200 mg 2–4 korda päevas (suu kaudu 10–15 mg / kg päevas);
asatiopriini on ette nähtud annuses 150 mg / päevas (1-2 mg / kg / päevas);
tsüklofosfamiidi määratakse annuses 1-2 mg / kg päevas suu kaudu vähemalt 16 nädala jooksul või intravenoosselt 0,3–1 g / m [2] 1–3 manustamist iga 2–4 ​​nädala järel. Glükokortikosteroidide suhtes resistentsed patsiendid, kellel on pärast splenektoomiat ägenemised, määratakse ravivastus tavaliselt 8 nädala jooksul;
Vinkristiini määratakse annuses 1-2 mg nädalas, 1-3 nädalat (kuni 6 mg) ainult intravenoosselt, intervalliga 1 nädal, annus on individuaalne. Vinkristiini annuse individuaalne kohandamine on vajalik vastavalt kliinilisele ravivastusele ja toksiliste mõjude tõsidusele.

19. ITP-ga patsientide ravi efekti puudumisel pärast esimest või teist liiniravi.
19,1. Eltrombopaagi kasutatakse suukaudselt annuses 25–75 mg päevas.

Teave

Allikad ja kirjandus

  1. Valgevene Vabariigi tervishoiuministeeriumi otsused ja korraldused kliiniliste protokollide kinnitamise kohta
  2. www.minzdrav.gov.by

Teave

VALGEVENE VABARIIGI TERVISEMINISTEERIUMI OTSUS
1. juuni 2017 nr 53
Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientide diagnoosimise ja ravi kliinilise protokolli kinnitamise kohta
Lähtudes Valgevene Vabariigi 18. juuni 1993. aasta seaduse „Tervishoiu kohta”, mida on muudetud 20. juuni 2008. aasta Valgevene Vabariigi seadusega, artikli 1 seitsmenda osa lõigust ja Valgevene Vabariigi tervishoiuministeeriumi määruse punkti 8 alapunkti 8.3 alapunktist 8.3, mis on heaks kiidetud Valgevene Vabariigi ministrite nõukogu resolutsiooniga 28 14. oktoober 2011 nr 1446 “Mõnes tervishoiuministeeriumi küsimuses ja Valgevene Vabariigi presidendi 11. augusti 2011. aasta dekreedi nr 360 rakendamiseks võetavates meetmetes”, Valgevene Vabariigi tervishoiuministeerium Haukumised:
1. Kiita heaks lisatud kliiniline protokoll "idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientide diagnoosimine ja ravi".
2. Käesolev otsus jõustub 15 tööpäeval pärast selle allkirjastamist..

Lilla autor Schonlein-Genoch. Millised taskukohased vahendid aitavad võidelda salakavalate haiguste vastu?

Schönlein-Genochi puhastushaigus sai oma nime tänu saksa arstidele J. L. Shennleinile ja I. N. Genochile, kes kirjeldasid seda esmakordselt umbes poolteist sajandit tagasi. Täna on see üks levinumaid haigusi, mis on seotud suurenenud verejooksuga. See on ohtlik, kuna patoloogilises protsessis osalevad inimkeha erinevad organid ja süsteemid. Kuidas haigus avaldub? Milliseid ravimeid selle raviks kasutatakse? Millise osa võtab immuunsussüsteem haiguse arengus??

Allergiline lilla - põhjused ja sümptomid

Shennane-Genochi lilla tähistab veresoonte sisepinna kahjustusi sellele ladestunud immuunkomplekside poolt. Mis need kompleksid on?

Kui kehasse satub kahjulikke mikroorganisme või on tehtud vaktsiin, aga ka paljudes muudes olukordades, mida immuunsüsteem tajub tervisele ohtlikuna, aktiveeritakse kaitsemehhanism. Moodustuvad rühmad ainerühmi, mis koosnevad immunoglobuliinidest (spetsiaalsed valgud, mis on võimelised siduma baktereid, viirusi, algloomade antigeene), häire antigeenidest ja rühm valke (komplement), mis on võimelised organismist geneetiliselt võõrast materjali ära tundma, lahustama ja eemaldama, ning hakkavad vereringes ringlema. Selliseid rühmi nimetatakse tsirkuleerivateks immuunkompleksideks (CEC). Nende ülesanne on kaitsta elundeid ja kudesid kutsumata külaliste eest. Tavaliselt hõivavad immuunsussüsteemi rakud (fagotsüüdid) oma missiooni lõpetanud CEC-d ja hävitatakse.

Kui toidulisandid ei täida ühel või teisel põhjusel oma funktsioone korralikult, muutuvad immuunkompleksid suureks, lahustuvad halvasti ja ladestuvad massiliselt väikeste veresoonte (kapillaaride, arterioolide) seintele, põhjustades nende ummistumist (mikrotrombi), põletikku ja kahjustusi. Selliste mikrokahjustuste kaudu voolab veri loomulikust kanalist kaugemale. Väliselt avaldub see nahaaluste verejooksude kujul (3–10 mm läbimõõduga karmiinpunased laigud, mis ei tõuse nahapinnast kõrgemale), nõrkus, peavalu, söögiisu vähenemine, uimasus või jõuetus. Ja mis selle aja sees toimub?

Kuidas Shenlein-Genoch lilla mõjutab liigeseid?

Shenlein-Genochi lilla mõjutab kõigi elundite vereringevõrku, sealhulgas neerud, kopsud, süda, silmad, aju. 59–100% juhtudest (vastavalt Vene arstiteaduste akadeemia akadeemiku doktorandi, professor V. A. Nasonova sõnul) kannatavad suured liigesed sagedamini vere mikrotsirkulatsiooni, sagedamini jalgade ja harvemini käte vahel. Haiguse liigesevorm tuvastatakse 7 juhul 10-st. Liigesekoti anumate kahjustus toob kaasa asjaolu, et veri siseneb liigeseõõnde ja seguneb määrde- (sünoviaal) vedelikuga. Samal ajal ei saa see viimase eriliste omaduste tõttu kõverduda. Täiendava bioloogilise vedeliku olemasolu liigesõõnes põhjustab liigese turset ja põletikku polüartriidi kujul. Turse võib järk-järgult levida kogu jäsemesse..

Patsient kurdab tugevat valu, mille tõttu on võimatu teha käe või jalaga liigutusi, naha punetust ja lööbeid kahjustatud liigese piirkonnas. Sel juhul ei tuvasta röntgenuuring muutusi luu- ja kõhrekoes. Mõnikord liigesvalu liidab valu lihastes. Tavaliselt taandub liigese sündroom iseseisvalt 2–5 päevaga ega vaja ravi. Eriti raske haiguse käiguga on võimalik liigeste püsiv deformatsioon..

Lilla Schoenlein-Genoch - traditsiooniline ravi

Lilla Shenlin-Genoch vajab vereringe normaliseerimiseks esimese 2-3 nädala jooksul voodipuhkust. Kahjuks ei suuda teadus veel haiguse põhjust täpselt kindlaks teha, seetõttu vähendatakse selle ravi sümptomite kõrvaldamiseni.

Traditsiooniliselt kasutatakse haiguse ravis glükokortikosteroide (Prednisoloon, hüdrokortisoon, deksametasoon), mis võimaldavad leevendada patsiendi seisundit: leevendada põletikulist protsessi, kuumust ja valu, tugevdada veresoonte seinu ja aeglustada immuunrakkude liikumist põletiku fookuses. Kuid sellised ravimid suurendavad vere hüübivust ja pärsivad verehüüvete lahustumist. Seetõttu on need välja kirjutatud ainult koos antikoagulantidega (hepariin), vedeldades verd, välistades selle suurenenud hüübivuse, hoides ära uute verehüüvete teket ja stimuleerides olemasolevate lahustumist.

Kui Shenlein-Genochi purpuriga kaasnevad liigesekahjustused, kasutatakse mittehormonaalseid põletikuvastaseid ravimeid (Indometatsiin, Voltaren). Need võimaldavad teil ka leevendada valu, suruda põletikku, vähendades samal ajal ka vere hüübimist.

Paljud arstid (F. Saulsbury, 1993) seavad kahtluse alla nende ravimirühmade tõhususe veresoonte patoloogia ravis, kuna need ei võimalda haigusest üle saada, vaid ainult summutavad seda ja ajavad selle varju. Samal ajal on neil palju tõsiseid kõrvaltoimeid: need pärsivad neerupealiste ja kõhunäärme funktsiooni, põhjustavad suhkruhaiguse, osteoporoosi, insuldi ja südameinfarkti arengut, pärsivad immuunsussüsteemi ja vähendavad nägemisteravust.

Juhtudel, kui tuvastatakse haiguse bakteriaalne olemus, näiteks streptokokkinfektsioon, määratakse antibiootikumid (E. N. Semenkova, O. G. Krivosheev, 1995).

Varem kasutati veresoonte seina tugevdamiseks Askorutiini (C-vitamiin + P-vitamiin), kaltsiumipreparaate, allergilise reaktsiooni pärssimiseks antihistamiine (difenhüdramiin, Suprastin, Tavegil). Nende mõttetus purpura ravis on nüüd tõestatud..

Shennlein-Genoch lilla - looduslikud abinõud haiguste raviks

Looduse sahvritest on avastatud palju vahendeid, mille kasutamine võimaldab ohutult ja tõhusalt võidelda salakavala haiguse vastu, milleks on Schonlein-Genoch lilla.

Kõigepealt tuleks öelda Siberi lehise puidust saadud bioflavonoidi - dihüdrokertsetiini kohta. Sellel ainel on võimsad põletikuvastased ja allergiavastased omadused, tugevdab veresoonte ja kapillaaride seinu, parandab vere mikrotsirkulatsiooni, hoiab ära verehüüvete teket, tugevdab immuunsussüsteemi. Venemaal asuva bioflavonoidi baasil loodi ravim Dihydroquercetin Plus, milles loodusliku aine toimet tugevdab antioksüdantsete vitamiinide - C (tugevdab veresoonte seinu, tugevdab immuunsust) ja E (takistab verehüüvete teket) mõju..

Haiguse liigesevormiga (purpura reumatica) areneb artralgia või artriit, mis mõjutab kõige sagedamini põlve- ja pahkluu liigeseid. Purpura reumaticaga kaasneb valu, tavaliselt valutavat laadi. Liikumine ja tunne tugevdavad valu. Liigeste deformatsiooni vältimiseks ja artriidi jaoks valuvaigistava toime saavutamiseks sobib kõige paremini võilillejuur. Selle koostises leiti aineid, mis tagavad kõhrekoe taastamise. Neid oli ainulaadse krüotöötluse tehnoloogia kasutamise tõttu võimalik täielikult säilitada toidulisandis Dandelion P..

Võimas looduslik antibiootikum - saialill officinalis (saialill P) saab suurepäraselt hakkama antibakteriaalse aine rolliga. Taim on võimeline hävitama stafülokokki, streptokokki ja muid nakkuse patogeene. Ka saialill aitab parandada söögiisu, normaliseerida und ja leevendada peavalu.

Purpuravastase tõhusa võitluse oluline tingimus on individuaalne lähenemine igale patsiendile, kuna haigus võib avalduda erinevalt ja mõjutada erinevaid organeid ja kudesid..

Hemorraagiline purpur

Hemorraagiline diatees - patoloogilised seisundid, mida iseloomustab suurenenud verejooks hemostaasi ühe või mitme elemendi puudulikkuse tagajärjel.

Hemorraagilise diateesi etiopatogeneetiline klassifikatsioon:

a) pärilik - seotud veresoonte seina geneetiliselt määratud patoloogiliste muutustega, megakarüotsüütide, trombotsüütide, kleepuvate plasmavalkude ja vere hüübimissüsteemi plasmafaktoritega anomaaliatega.

b) omandatud järgmistel põhjustel:

1) veresoonte seina primaarse kahjustuse tõttu: Randu-Osleri pärilik hemorraagiline telangiektaasia; Shenlein-Genochi hemorraagiline vaskuliit; Ehlers-Danlo sündroom, hüpovitaminoos C ja B jne..

2) megakarüotsüütide-trombotsüütide idu primaarse kahjustuse tõttu:

1. trombotsütopeenia (idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, suurenenud trombotsüütide tarbimine DIC-s, trombotsüütide ümberjaotumine ja nende ladestumine põrnas)

2. trombotsütopaatia (Glanzmanni trombasteenia, von Willebrandi tõbi)

3) vere hüübimishäirete (koagulopaatia) tõttu: K-vitamiinist sõltuv (koos maksafunktsiooni puudulikkusega, K-vitamiini imendumishäiretega, K-vitamiini alimentaalse defitsiidiga jne); maksapuudulikkus koos hüübimisfaktorite puudulikkusega jne; patoloogilised koagulatsiooni inhibiitorid ("luupuse antikoagulant")

4) hüübimissüsteemi eri osade keerukate häirete tõttu: dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni ägedad sündroomid

1) kapillaar (mikrotsirkulatoorsed, petehhiaalsed, verevalumid) - petehhilised lööbed, verevalumid ja ekhümoosid nahal ja limaskestadel; sageli koos limaskestade veritsusega - ninaverejooks, menorraagia (trombotsütopeenia, trombotsütopaatia)

2) hematoom - valusad intensiivsed verejooksud nahaaluses koes, lihastes, suurtes liigestes, kõhukelmes ja retroperitoneaalses ruumis; mõnikord neeru- ja seedetrakti verejooks (hemofiilia A ja B)

3) segatud kapillaar-hematoom (verevalum-hematoom) - petehhiaalsete verevalumite lööbed koos ulatuslike tihedate hemorraagiade ja hematoomidega; liigeste hemorraagiad pole iseloomulikud

4) vaskuliit-lilla - erineva suurusega hemorraagilised või erütematoossed (põletikulisel alusel) lööbed; tekkida kergesti vööga nahasurve kohtades, sokkides (vaskuliit)

5) angiomatoosne - püsiv, rangelt lokaliseeritud ja seotud verejooksu kohaliku vaskulaarse patoloogiaga (telangiektaasia, hematoom)

Trombotsütopeeniline purpur - haiguste rühm, mida ühendab trombotsütopeenia ühe patogeneesi põhimõte (trombotsüütide eluea lühendamine nende antikehade või nende hävitamise muude mehhanismide tõttu).

Tavaline trombotsüütide arv on 150–450 / μl, nende miinimumtase on Franki kriitiline tegelane - 30 / μl (selle all võib oodata spontaanseid hemorraagiaid).

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri etioloogia tundmatu, patogeneesi keskmes - nende enda trombotsüütide hüpertensioonile suunatud IgG-trombotsüütide fikseerimine ® suurendab trombotsüütide fagotsütoosi põrna ja maksa makrofaagide abil ® suurendab trombotsüütide hävimist, lühendades nende eluiga (normaalsest 7-10 päevast mitme tunnini)

On haiguse ägedad (tavaliselt 2–6-aastastel lastel, ei kesta kauem kui 6 kuud), mida iseloomustab kiire, äkiline ilmnemine, raske hemorraagiline sündroom, millele järgneb spontaanne taastumine või remissioon) ja kroonilised (täiskasvanutel kestab mitu aastat) haigusvormid.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri kroonilise vormi kliinik.

- haigus on naistele kõige iseloomulikum, areneb järk-järgult, järk-järgult, on krooniline, korduva iseloomuga, muutudes ägenemisperioodideks erineva kestusega remissiooniperioodide jooksul

a) petehhiaalse täpilise tüüpi verejooks naha hemorraagiatena, mis paikneb kõige sagedamini pagasiruumi esipinnal, üla- ja alajäsemetel, süstekohal; hemorraagiliste löövete värvus varieerub sõltuvalt nende ilmnemise vanusest: esmalt lilla-punane, siis sinakas, rohekas, kollane (“õitsevad verevalumid”)

b) verejooks limaskestadest: nina, igemed, polümenorröa, rasketel juhtudel - neerud (makrohematuria), kopsu (hemoptüüs), seedetrakt (melena, kohvipaksu oksendamine) ja muud verejooksud

- võib täheldada intratserebraalseid ja subaraknoidseid hemorraagiaid, silma sklera või võrkkesta hemorraagiaid, tugevat verejooksu pärast tonsilltektoomiat, hamba väljatõmbamist, operatsiooni ajal ja sünnitust

- sagedase ja raske verejooksuga - posthemorraagilise aneemia tunnused (naha kahvatus ja nähtavad limaskestad jne)

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimine:

1. UAC: trombotsüütide koguarvu vähenemine 9 / l, nende morfoloogilised muutused (anisotsütoos, poikilotsütoos ja skisotsütoos); Valitsevad on suured trombotsüüdid (läbimõõduga 3-4 nm),

seal on väikesed trombotsüüdid ja trombotsüütide fragmendid ("mikroosakesed"); hüpokroomne aneemia; mõõdukas neutrofiilne leukotsütoos koos nihkega vasakule pärast rasket verekaotust

2. Hemostaasi uuring: veritsusaja pikenemine (kuni 15 minutit või rohkem kiirusega 2,0–7,5 minutit); verehüüve tõmbumise häire

3. Immunogramm: suurenenud IgG tase vereliistakute hüpertensioonini, tsirkuleerivate immuunkomplekside suurenemine

Trombotsütopeenilise purpura ravi:

1. Prednisoloon või metüülprednisoloon algannuses 1 mg / kg päevas ® toime puudub 5-7 päeva ®

annuse suurendamine kuni 2-3 mg / kg päevas (pulsiteraapia metüülprednisolooniga on võimalik); hormoonravi kestus 1-4 kuud kuni kuus kuud, esimestel ravipäevadel peatuvad hemorraagiad ja trombotsüütide arv suureneb järk-järgult

2. Kui kortikosteroidid on kuus kuud ebaefektiivsed - splenektoomia

3. Kui splenektoomia on ebaefektiivne - keemiaravi (vinkristiin, asatiopriin, tsüklofosfamiid kombinatsioonis prednisolooniga)

4. Inimese Ig iv on võimalik kasutada suurtes annustes (sandoglobuliin 0,25 g / kg, seejärel säilitusannus 0,5 mg / kg iga 15 päeva järel) - immunoglobuliin sulgeb makrofaagide retseptorid ja nad peatavad vereliistakute imendumise.

5. Plasmaferees AT eemaldamiseks

6. Ditsinooni (etamsülaadi) ravikuurid suu kaudu 1,5 g päevas 14 päeva jooksul

7. Trombotsüütide infusiooni ei näidata ja neid kasutatakse ainult tervislikel põhjustel

63. Hemorraagiline vaskuliit: etioloogia, patogenees, kliinilised võimalused, diagnoosimine, ravi.

Hemorraagiline vaskuliit (Scheulein-Genochi tõbi) - vaskuliit, mida iseloomustab IgA-d sisaldavate immuunkomplekside ladestumine väikeste veresoonte seintesse (arterioolid, kapillaarid, veenid) koos iseloomulike sümmeetriliste hemorraagiliste löövetega, artriidiga, kõhu sündroomiga ja glomerulonefriidiga.

Epidemioloogia: 1. koht süsteemse vaskuliidi seas; sagedamini alla 20-aastased lapsed ja noored

Hemorraagilise vaskuliidi etioloogia:

a) ravimiallergia

b) seerumite ja vaktsiinide kasutamine

c) putukahammustused

d) külma allergia

e) toidu eripära (piim, munad, maasikad jne)

Nakkusetekitajad (sageli b-hemolüütiline A-rühma streptokokk, mükoplasmad, viirused) on vaid määrav, mitte põhjustav tegur..

Hemorraagilise vaskuliidi patogenees: immunokompleksne põletik koos tsirkuleerivate immuunkomplekside moodustumisega, mille korral IgA ® ladestub CEC-dele naha ja siseorganite mikrotankidesse ®

hävitav ja hävitav-produktiivne mikrovaskuliit mitme mikrotromboosiga, veresoonte seina läbilaskvuse suurenemine koos valkude ja punaste vereliblede vabanemisega veresoonte voodist

Hemorraagilise vaskuliidi kliiniline pilt:

a) algus on sageli äge, äkiline, temperatuuri tõus subfebriilini, nõrkus, halb enesetunne

b) nahasündroom - juhtiv kliiniline sündroom, mis esineb kõigil patsientidel:

- väike täpiline (läbimõõduga 2–3 mm) sümmeetriline hemorraagiline lööve, mis on altid sulandumisele, kergesti visuaalselt tuvastatav ja käegakatsutav

- lööve paikneb sagedamini üla- ja alajäsemete ekstensorpinnal, tuharatel, harvem pagasiruumi ja peaaegu mitte kunagi limaskestadel, intensiivistub püstises asendis

- lööbe elemendid kaovad 2-3 päeva pärast ilmnemist

- tavaliselt täheldatakse 2–4 lööbelainet, seetõttu esinevad nahal korraga nii vanad kui ka värsked elemendid (värviline välimus)

- kokkusobiv purpur võib põhjustada hemorraagiliste villide teket, mis seejärel avanevad koos sügava erosiooni ja haavandite tekkega

c) liigese sündroom - esineb 2/3 patsientidest, sagedamini täiskasvanutel:

- suurte liigeste, peamiselt alajäsemete (põlve, pahkluu) sümmeetriline kahjustus koos periartikulaarse ödeemiga, valu, piiratud funktsioon, kuid ilma luude muutusteta

- artriidi iseloomulik kombinatsioon koos müalgia ja alajäsemete tursega

- liigese sündroomi kestus 1-2 nädalat

d) kõhu sündroom - enam kui 50% -l patsientidest ilmneb see kõhukelme, sooleseina tursete ja verejooksude tõttu (sagedamini mõjutavad peensoole alg- ja lõpposi, käärsoole hemorraagilisi ja haavandilisi nekrootilisi muutusi, söögitoru kahjustusi ja kõht):

- ägedate intensiivsete kõhuvalude, näiteks soolestiku koolikute, ilmnemine mesogastraalses piirkonnas, krambid, mõnikord kaasneb iiveldus, oksendamine (sh verine)

- võib tekkida tüüpiline seedetrakti veritsus tõrva väljaheitega

- tüsistused: intussusception (sagedamini lastel), soolesulgus, perforatsioon peritoniidiga

- kõhu sündroomi kestus päevast 10

e) neeru sündroom - 10-50% patsientidest, sagedamini täiskasvanutel:

- glomerulonefriit liitub tavaliselt esimese 4–6 nädala jooksul pärast haiguse algust

- juhtivad ilmingud - isoleeritud makrohematuuria või selle kombinatsioon mõõduka proteinuuriaga; nefrootiline sündroom ja hüpertensioon ei ole iseloomulikud

- püsiva hematuuria ja proteinuuria korral on võimalik kroonilise neerupuudulikkuse teke

e) kopsu sündroom - interalveolaarse vaheseina kapillariit koos hemorraagiaga alveoolides:

- köha vähese rögaga, hemoptüüs, õhupuudus

- erinevus radioloogiliste muutuste astme vähese auskultatoorse pildi vahel (mitu infiltraati keskmises ja alumises osas)

- mõnikord - hemorraagiline pleuriit

g) südamekahjustus - EKG-l on võimalik hemorraagiline perikardiit, endokardi hemorraagia, südameatakk

h) kesknärvisüsteemi kahjustus - paroksüsmaalsed peavalud, peapööritus, pisaravool, ärrituvus koos membraanide tursega - meningeaalsed sümptomid, epileptiformi krambid jne..

Hemorraagilise vaskuliidi kliinilised võimalused:

a) fulminantne vorm - surm insuldi või sooleverejooksu tagajärjel mõne päeva pärast

b) äge vorm - mitmest nädalast mitme kuuni; lõpuks - taastumine või korduv kuur

c) retsidiivne kuur - iseloomulikud on retsidiivid erineva kestusega remissioonide perioodidega (mitmest kuust aastani või enam)

Hemorraagilise vaskuliidi diagnoosimine:

1. Laboratoorsed andmed ei ole täpsed:

a) KLA: mõõdukas leukotsütoos nihkumisega vasakule, suurenenud ESR (kõhuvormi ja eriti GN korral); sageli eosinofiilia kuni 10-15%; trombotsüüdid on normaalsed

b) OAM: hematuuria, proteinuuria (koos GN-ga)

c) LHC: äge düsproteineemia suurenenud IgA tõttu

g) väljaheidete positiivne analüüs varjatud verega kõhu sündroomiga

2. Instrumentaalne uurimistöö:

a) nahabiopsia ja selle immunohistokeemiline uuring - perivaskulaarsed leukotsüütide infiltraadid, IgA-d sisaldavate immuunkomplekside ladestumine

b) FGDS - söögitoru, mao, kaksteistsõrmiksoole erosiooni tuvastamine.

1. Voodipuhkus, ekstraktiiva, soolase, vürtsika toidu tarbimise piiramine

2. Peamine ravimeetod on hepariinravi: 300 ühikut / kg päevas sc (annus jaotub ühtlaselt mitmeks manustamiseks iga 4-6 tunni järel); kontroll - trombiini aeg (optimaalne) või hüübimisaeg (vähem tundlik indikaator), on vaja saavutada nende pikenemine 2 korda

3. Kuna hepariiniefekt puudub:

a) täiendada antitrombiini III - FFP 300-400 ml; iv

b) nikotiinhape 0,1% - 1 ml (1 amprit) füüsikalises olekus. Fibrinoolüüsi stimuleerimiseks tilgutatakse lahus sisse / sisse aeglaselt

c) lagundajad - pentoksifülliin / trental 2% lahus, 5 ml 200 ml füüsikalise kohta. lahus intravenoosne tilguti

d) põletiku ravi - MSPVA-d, glükokortikosteroidide lühikesed ravikuurid kiiresti progresseeruva GN-impulsiga, kasutades metüülprednisolooni 1000 mg / päevas iv 3 päeva jooksul

e) kõrge CEC-tasemega, pikaajaline vaskuliidi kulg - plasmaferees, immunosupressandid

Mis on trombotsütopeeniline purpur ja milline on patsiendi prognoos?

Vere hüübimise eest vastutavad selle struktuurielemendid - trombotsüüdid või punased vereplaadid.

Kui nende puudus mingil põhjusel areneb, vere hüübimisprotsessid aeglustuvad, mis loob tingimused spontaansete, polümorfsete või mitmete kapillaaride hemorraagia tekkeks limaskestadel, nahapindadel.

Sarnast verejooksu täheldatakse sageli igemetes, ninaõõnes, emakas ja teistes organites..

Trombotsütopeeniline purpur - see on selle haiguse nimi vastavalt RHK-10-le, mis kuulub hemorraagilise diateesi rühma ja mille teadlased määravad immunoloogiliste häirete jaoks koodiga D69.

Teiste hemorraagiliste sündroomide hulgas on trombotsütopeenia esinemissageduses tugeval kohal.

Kõige sagedamini haigestuvad nad varases ja koolieelses perioodis, täiskasvanute seas esineb see naistel 2-3 korda sagedamini kui meestel.

Klassifikatsioon

Trombotsütopeeniline purpur jaguneb mitut tüüpi haigusteks, mis erinevad etioloogiliste, kliiniliste ja patogeneetiliste tunnuste poolest.

See:

  • Werlhofi tõbi (haiguse idiopaatiline variant, kui põhjused pole teada),
  • Verlhofi sümptomite kompleks (sümptomaatiline või fulminantne trombotsütopeenia), mis ilmneb sõltumata immuunhäiretest,
  • Isoimmuunse trombotsütopeenilise purpuri välimus on iseloomulik vereülekande mõjudele,
  • Transimmuunset trombotsütopeenilist purpuri täheldatakse vastsündinutel, kui ema antikehad läbivad platsenta ja rasedust raskendab loote trombotsütoosi pärssimine.
  • Heteroimmuunne trombotsütopeeniline purpur - trombotsüütide antigeenide kahjustus viiruste, ravimite põhjustajate poolt,
  • Autoimmuunne trombotsütopeenia on autoimmuunsete patoloogiate tagajärg,

Paljud teadlased iseloomustavad trombotsütopeenilist purpuri erinevate haiguste sümptomite tavalise kogumina, mida iseloomustab verejooks ja trombotsüütide arvu hüppamine.

Sellest vaatenurgast jagatakse trombotsütopeeniline purpur primaarseks ja sekundaarseks, kui on seost mõne muu patoloogiaga.

On oht segi ajada trombotsütopeeniline purpur teatud tüüpi hemorraagiaga nagu trombootiline trombotsütopeeniline purpur (TTP) või Moshkovitši tõbi, millel on sarnased sümptomid, kuid mis põhineb vere mikrotsirkulatsiooni häiretel ja selle tagajärjel mitmetel tromboosidel.

See haigus esineb esimest korda ainult vanas eas, peamiselt naistel, ja sellel on raske agressiivne kulg, mis väljendub verehüüvete intensiivsel moodustumisel koos kaasneva isheemiaga.

Kursuse olemuse järgi eristatakse 3 trombotsütopeenilise purpuri vormi:

  • Äge, iseloomulik peamiselt lapsepõlvele. Teda iseloomustab lühike kestus (kuni kuus kuud), mis lõpeb trombotsüütide taseme stabiliseerumisega ja retsidiivi puudumisega.
  • Krooniline, tuvastatud täiskasvanute populatsioonis. Selle kestus on alati üle 6 kuu
  • Retsidiivset vormi iseloomustavad normaalse trombotsüütide arvu vahelduvad tsüklid trombotsütopeenilise purpuri episoodidega.

Trombotsütopeenilise purpurkuuri tunnused

Trombotsütopeenilise purpura kestus ja raskusaste sõltub suuresti provotseerivast tegurist..

Seda silmas pidades eristatakse trombotsütopeenilise purpuri kolme käitumist:

  • Kui ravimite või kemikaalide mõju leitakse provotseeriva tegurina, siis trombotsütopeenilise purpuri kulg ei ületa tavaliselt 3-kuulist perioodi ja taastumine toimub spontaanselt.
  • Kui haigust provotseerib kokkupuude kiirgusega, siis iseloomustatakse patsiendi seisundit tõsise verejooksu, diateesi, luuüdi kahjustuse tõttu.
  • Infantiilne vorm (infantiilne), mis ilmneb sagedamini enne 2-3-aastaseks saamist, areneb kiiresti, lekib tugevalt, on oht krooniliseks muutuda.

Trombotsütopeeniline purpur koosneb kolmest etapist:

  • Hemorraagiline staadium (kriis), mida väljendab kogu sümptomite kompleks ja trombotsüütide oluline vähenemine veres.
  • Remissioon, kus trombotsütopeenilise purpura välisnähud taanduvad, kuid haigusele viitavate laboratoorsete testide andmed jäävad.
  • Kliiniline ja hematoloogiline remissioon, mille korral vereloendus normaliseerub, uusi sümptomeid ei esine.

Mida otsida haiguse põhjustest?

Teadlased pole jõudnud trombotsütopeenilise purpura põhjuste osas ühisele arvamusele - vaidlused selle riski üle kestavad pikka aega.

Punaste vereliistakute hävimist põhjustavate tegurite uurimine, nende võrdlemine ja analüüs jätkub ning see on trombotsütopeenilise purpuri põhjuste dešifreerimisel hindamatu väärtus..

Vahepeal saavad teadlased täpselt öelda, et enam kui 45% juhtudest ei ole võimalik trombotsütopeenilise purpura põhjuseid kindlaks teha, see tähendab, et haigus on idiopaatiline nähtus.

Trombotsütopeenilise purpura esinemise otsustav tähtsus on kindlaks tehtud:

  • Hüpotermia, külmumine,
  • Pärilik eelsoodumus,
  • Kehavigastus,
  • Stress,
  • Intensiivne ultraviolettkiirgus ja kiirgus,
  • Allergilised reaktsioonid ravimitele, raskmetallide sooladele, kemikaalidele.

Kombineeritud tegurid raskendavad olukorda märkimisväärselt..

Verlhofi tõves täheldatakse trombotsütopeenilise purpura põhjust, milleks on trombotsüütide ebapiisav tootmine luuüdi rakkudes funktsioneerimise halvenemise tõttu.

Trombotsütopeenilise purpura põhjuste osas tehtud edusammud seavad esikohale immuunsuse ja viiruse etioloogia - just nemad selgitavad kõige paremini uusimaid diagnostilisi saavutusi.

Trombotsütopeenilise purpuri päritolu immuunhüpoteesi kohaselt moodustuvad inimestel esineva haiguse tagajärjel antikehad nende enda trombotsüütide suhtes, mis varsti varisevad autoimmuunse mehhanismi tõttu.

Immuunrakud, mis peaksid olema "omade" valvel, kaotavad mingil põhjusel "mälu" ja võtavad võõrkehade jaoks enda trombotsüüdid, hävitades need.

Trombotsüütide eluiga on juba väga lühiajaline, ainult 10 päeva ja trombotsütopeenilise purpuriga hävitatakse need mõne tunniga.

On kindlaks tehtud, et 40% juhtudest on trombotsütopeenilise purpura põhjus nakkushaigused, eriti viiruslikud.

Enim on esindatud seos järgmiste nakkuste trombotsütopeenilise purpuriga:

  • Gripp,
  • Adenoviirus,
  • Tuulerõuged,
  • Mononukleoos,
  • Punetised,
  • Corey,
  • Läkaköha,
  • Mumpsi (mumpsi).

Trombotsütopeenilise purpura bakteriaalseid põhjuseid on vähe uuritud, kuna sellised haiguse manifestatsiooni juhtumid on äärmiselt haruldased.

Kuid on tõestatud, et trombotsütopeeniline purpur raskendab tõsiselt ravikuuri:

  • Malaaria,
  • Septiline endokardiit
  • Tüüfuse palavik,
  • Leišmaniaas,

Trombotsütopeenilise purpura esinemise jaoks on oluline:

  • Trombotsüütide vormide moodustumise rikkumised aneemia, leukeemia, retikuloosi, kasvajate erinevates vormides
  • Põrna kui elundi seisund, mida iseloomustab valmisolek hävitada “ekstra” trombotsüüte.
  • Tromboplastiini ja serotoniini moodustumine, mis mõjutavad verejooksu kestust ja tromboosi protsesse.

Trombotsütopeenilise purpuri sümptomid

Trombotsütopeeniline purpur algab siis, kui trombotsüütide arvu langus veres registreeritakse väärtuseni 50 tuhat ühikut / μl ja alla selle. Haigust käivitav tegur toimib tavaliselt 2–3 nädalat enne.

Iseloomulikud sümptomid on erineva suurusega Burgundia valulikud lööbed erineva sügavusega limaskestadel ja nahal.

Nad võivad olla:

  • Üksikud väikesed kapillaarpunktid (petehhiad),
  • Rühmitatud väikeste löövete alad, mis moodustavad erinevaid geomeetrilisi kujundeid,
  • Ulatuslikud mitmuse täpid.

Trombotsütopeeniaga lööve, mis on hemorraagia, võib olla:

  • Kuiv,
  • Märg, verejooks öösel, olenemata kokkupuutest.

Hemorraagilise sündroomi riski sõltuvus trombotsüütide arvust

Trombotsüütide arv (tuhat ühikut / μl)Sümptomid
Rohkem kui 50Ei
30-50Väiksemate vigastuste tagajärjel võivad tekkida hematoomid.
10-30Hematoomide ja petehhiate äkiline ilmnemine
Vähem kui 10Sisemise verejooksu võimalus

Haiguse nimi näitab lööbe värvi - lilla, mis hõlmab kõiki punase varjundeid. Pruunistamise alguses moodustuvad verevalumid küllastunud rohelisi ja kollaseid toone, mille tagajärjel on hemorraagiade üldine taust tavaliselt väga hele

Kõige sagedamini esinevad lööbed keha ees, üla- ja alajäsemetel, harva kaelal ja näol.

Koos nahalööbetega ilmnevad ka limaskestadele laigud:

  • Ümber mandlite ja nende peal,
  • Taevakaares,
  • Konjunktiivis ja võrkkestas.

Trombotsütopeenilise purpuri laigud valitakse ka arsti jaoks raskesti märgatavatesse kohtadesse, mis on nähtavad ainult spetsiaalsete seadmete abil:

  • Siseorganitel, mis on eriti valus,
  • Rasvkoe paksuses,
  • Ajukelme pinnale,
  • Kõrvakõrv.

Trombotsütopeenilisele purpurile iseloomulik hemorraagia jaguneb vastavalt intensiivsuse astmele ja vormidele ka.

Need võivad olla:

  • Igemed, sealhulgas aukust, kui hammas on eemaldatud,
  • Nina,
  • Sisekujunduse kujul oksendamine, uriin või väljaheited,
  • Mandlite kinnituskohtadest pärast nende eemaldamist,
  • Hemoptüüsi vormis,
  • Intensiivse menstruatsiooniga.

Trombotsütopeenilise purpuri üldkliinikut iseloomustavad:

  • Vähenenud toon,
  • Kardiovaskulaarsüsteem läbib tüsistusi rütmihäirete kujul, kehatemperatuur ei tõuse,
  • Põrna suuruse suurenemine.

Ägeda trombotsütopeenilise purpura korral registreeritakse lümfisõlmede suurenemine, eriti lastel.

Diagnostika

Trombotsütopeenilise purpura sümptomite ilmnemisel on oluline arsti informeerida neist teguritest, mis võivad olla haigusseisundi provokaatoriteks.

Seda tuleks üksikasjalikult kirjeldada:

  • Sarnased nähtused sugulastes,
  • Eeldused haiguse käivitanud tegurite, nende kokkupuuteaja kohta,
  • Verejooksu sõltuvus mehaanilistest või muudest mõjudest,
  • Verejooksu muster.

Pärast patsiendi visuaalset uurimist määrab hematoloog põhjaliku vereanalüüsi, mis sisaldab:

  • Trombotsüütide languse tuvastamine,
  • Punaste vereliblede kvantitatiivne väärtus,
  • Hemoglobiini mõõtmine,
  • Säilinud vereliistakute kuju ja granulaarsuse määramine,
  • Verejooksuaja kindlaksmääramine,
  • Trombotsüütide antikehade mõõtmine,
  • Verehüüve taandumise jälgimine (seerumi eraldumine).
  • Luuüdi analüüs punktsiooniga, väike arv trombotsüüte, mis näitab haigust.

Oluline on eristada trombotsütopeenilise purpuri esimesi sümptomeid sekundaarsest trombotsütopeeniast, mis on spetsiifiline järgmiste patoloogiate korral, milles esinevad ka lillad sümptomid:

  • Leukeemia,
  • Süsteemne erütematoosne luupus,
  • Trombotsütopaatia,
  • Pahaloomulised kasvajad,
  • Hemofiilia,
  • Hemorraagiline vaskuliit,
  • Emaka veritsus.

Petehhiad ja lillad

Trombotsütopeenilise purpurravi ravi

Kui trombotsütopeeniline purpur ei mõjuta teisi elundeid ja süsteeme, verejooks ei kujuta endast tõsist ohtu ja trombotsüütide arv on mõõdukalt vähenenud (mitte vähem kui 50 tuhat ühikut / μl), peetakse haiguse olemust kergeks ja ravi ei määrata.

Trombotsüütide taseme, st mõõduka raskusega haiguse suurema languse korral võib verejooksu riski vähendamiseks välja kirjutada ravimeid patsiendi negatiivse anamneesi korral.

Oluliselt madala trombotsüütide arvuga (alla 30 tuhande ühiku / μl) ravitakse patsienti kohustuslikus korras spetsialiseeritud hematoloogilises osakonnas.

Rakendatakse järgmisi ravimeetmeid:

  • Hormoonravi kui autoimmuunsete protsesside vastane,
  • Plasmaferees kui vere puhastamise protseduur,
  • Immuunreaktsioone hõlbustavate globuliinide sissetoomine,
  • Hemostaatilised protseduurid,
  • Tsütostaatiline ravi (immunosupressandid), mis pärsib autoimmuunseid protsesse,
  • Plasma ja vere punaliblede vereülekanne,
  • Ravimite kasutuselevõtt, mis parandavad mikrotsirkulatsiooni (trental).

Trombotsüütide sisaldus veres

VanusVäärtus, tuhat / μl
Lapsed
Kuni 1 aasta160-390
1 aasta - 10 aastat180-320
10–16 aastat180-350
Mehed
Üle 16-aastane200–400
Naised
alla 16-aastane180-340
Menstruatsioon ja nädal pärast selle lõppemist75-220
Tervislik naine pärast 16 aastat180-320
Rasedus100-420

Võimalikud tüsistused

Trombotsütopeenilise purpuri kõige ohtlikum periood on äge faas, mis on täis mitmesuguseid hemorraagiast põhjustatud tüsistusi (aneemia, infektsioonid, krambid, peaaju hemorraagiad).

Insulti peetakse kõige tõsisemaks komplikatsiooniks, mis sageli ilmneb järsult ja millega kaasnevad oksendamine, neuroloogilised sümptomid, teadvuse häired.

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosiga väikelastel on suur nakkusoht, kui lööbed paiknevad suuõõnes. Kõige sagedamini on see stomatiit ja gingiviit..

Tugeva trombotsütopeenilise purpura intensiivse verejooksu korral suurenevad hemorraagilise aneemia (aneemia) sümptomid sageli.

Trombotsütopeenilise purpura üleminekuga kroonilisse staadiumisse omandab aneemia rauavaeguse vormi tunnuseid, mida iseloomustab hemoglobiini puudumine veres.

Trombotsütopeeniline purpur: prognoos

Sellise haiguse nagu trombotsütopeeniline purpur prognoos on enamikul juhtudel soodne - 75% -l toimub täielik taastumine, lastel ulatub see näitaja 90% -ni..

Trombotsütopeenilise purpuri surmav tulemus on üsna harv juhtum, mis esineb peamiselt haiguse trombootiliste variantide korral, millega kaasnevad massiivse sisemise verejooksu tõttu oluliste siseorganite (süda, kopsud, aju) tõsised talitlushäired..

Ennetavad toimingud

Trombotsütopeenilise purpura sümptomite kordumise või nende ägenemise tõenäosuse välistamiseks soovitavad arstid:

  • Järgige igal võimalusel hüpoallergeenset dieeti, välja arvatud alkohol, vürtsikad ja praetud toidud.
  • Hoidke pikaajalisest päikese käes viibimisest, UHF-protseduuridest.
  • Keelduge trombotsüütide adhesiooni vähendavate ravimite võtmisest kui verejooksu suurendamisest (indometatsiin, ibuprofeen, aspiriin, unerohud).
  • Ärge vaktsineerige hiljuti haigeid lapsi.
  • Täiskasvanud patsiendid hoiduvad gripivaktsiini manustamisest.
  • Välistage kontakt nakkushaigustega patsientidega.

Vaatamata asjaolule, et trombotsütopeeniline purpur on halvasti mõistetav haigus, pakub kaasaegne meditsiin rohkesti vahendeid ja ravimeetodeid, aga ka haiguse ennetamist.

Iga inimese, kes vastutab oma tervise eest, ülesanne on õigeaegselt tuvastada ebaselged lööbed või verejooks ja otsida spetsialistide abi.

Ainult sel juhul minimeeritakse oht, et saate ise teada, mis see on - trombotsüütide purpur.

Loe Nahahaigused

Kuidas eemaldada plekke pärast tuulerõugeid?

Herpes

Herpes-mikroorganismide mõju inimkehale uurivad endiselt arstiteadlased. Praeguseks on teada selle perekonna kaheksa tüüpi DNA-d sisaldavaid viirusi ja tuulerõugete põhjustaja on lihtsa "külma" ja suguelundite herpese järel kolmandal kohal.

Vereurmarohi mahla ekstrakt tüükadest - eemaldamine, eritumine

Mutid

Peaaegu iga inimene on tuttav sellise nahaneoplasmiga nagu tüügas, kas neid leidub endas või võib neid näha tuttavatel, lähedastel inimestel.

Nohu all nohu, kuidas ravida

Ateroom

Nina nohu: kuidas kodus ravida, salv ennetamiseksPeaaegu iga inimene on kogenud sellist asja nagu nina või huulte külm, eriti pärast grippi.Kuid mitte paljud inimesed ei tea herpese põhjuseid ja kuidas kodus kiiresti sellest lahti saada.